Sklerodermija

Kas yra „Scleroderma“?

Žodis kilęs iš senovės graikų kalbos ir reiškia „kieta oda“. Sklerodermija yra reta uždegiminė reumatinė liga iš kolagenozių grupės, kuri gali įgyti lengvą ir sunkią, gyvybei pavojingą formą.

Liga pažeidžia mažąsias kraujagysles ir jungiamąjį audinį.
Čia nusėda kolagenas, kuris pastebimas kaip sukietėjusios odos židiniai.
Skleroderma yra autoimuninė (Graikų automobiliai = savi) Liga, todėl specifiniai baltymai (Autoantikūnai) yra aptinkami kraujyje.

Yra skirtingos progresavimo formos, galinčios paveikti tik odą (lokalizuota sklerodermija), o kitomis formomis pažeidžiami vidaus organai, tokie kaip virškinimo traktas, plaučiai, inkstai ar širdis (Sisteminė sklerodermija).

Sklerodermijos klasifikacija

Lokalizuota sklerodermija būna trijų formų:

Morfėja:

šiurkštūs židiniai, kurių viduje yra per mažai arba per daug pigmento, o išorėje juos parausta (Eritema), daugiausia ant bagažinės

Generalizuota morfėja:

kaip morfėja, bet teka kartu ir plačiau, veidas yra laisvas

Linijinė sklerodermija:

Juostelės arba griovelio formos židiniai, daugiausia lokalizuoti ant galūnių ir galvos

Sisteminė sklerodermija egzistuoja dviem būdais:

Difuzinė sklerodermija:

pasiskirstę visame kūne, greitai plinta, vidaus organai paveikiami anksti

Ribota sklerodermija:

iš pradžių nepakankamas kraujo tiekimas į atskirus pirštus (pradinis Raynaud fenomenas), tada galūnių ir veido, vėliau vidaus organų įsitraukimas, dažnai susijęs su vadinamuoju CREST sindromu
(C = kalcinozė, kalcio sankaupos odoje; R = Raynaud fenomenas, žr. Aukščiau; E = (o) stemplės judėjimo sutrikimas, stemplės judėjimo sutrikimas; S = sklerodaktiškai, pirštų odos sukietėjimas, kai sutrinka pirštų funkcija; T = telangiektazija, vietinis odos kapiliarų išsiplėtimas)

Sklerodermijos priežastys

Tiksli ligos priežastis dar nežinoma.

Pavieniais atvejais buvo aprašytas šeimos atvejis.
Taip pat pranešta apie padidėjusį sisteminės sklerodermijos atvejus tarp anglies ir aukso kasyklų.

Molekuliniu lygmeniu kartais daugėja vadinamųjų DR1, DR2 ar DR5 HLA antigenų. Taip pat yra daugybė įrodymų, kad ląstelėse vykdoma autoimuninė reakcija gali pažeisti vidinę kraujagyslių sienelę (Endotelio pažeidimas) veda.
Įgyti genetiniai pokyčiai taip pat dažni.

Priežastinis ryšys su minėtomis įtakomis ir sklerodermija dar nenustatytas.

diagnozė

Diagnozė gali būti nustatyta laboratoriniu tyrimu.
Daugiau nei 95% žmonių, sergančių skleroderma, yra Ant branduoliniai antikūnai (ANA) padidėjęs.

Tai yra organizmo gaminami baltymai, kurie puola paties organizmo ląstelių branduolius. Jei testuosite tik „ANA„Apskritai tai yra gana neapibrėžta.
ANA taip pat gali pvz. viduje Reumatoidinis artritas Būk pozityvus.
Todėl atidžiau pažiūrėkite ir ieškokite labai specifinių ANA, pavyzdžiui, anti-Scl70, kurių padidėja sisteminėje sklerodermijoje.

Prie CREST sindromas Antiacentriniai antikūnai gali būti naudojami diagnostikai, nes jų galima rasti 70–90% pacientų, sergančių sindromu.

Kraujo skaičiuje, a Anemija egzistuoja, nes pažeidus žarnyną gali atsirasti geležies trūkumas. Jei yra inkstų, gali padidėti kreatinino kiekis serume, taip pat kraujo ar baltymų priemaišos šlapime.

Dažnio pasiskirstymas

Sergamumas yra 1-2 žmonėms iš 100 000 per metus.
Paprastai amžius ligos pradžioje yra 40–60 metų.
Ligos paplitimas populiacijoje yra mažesnis nei 50 iš 100 000.

Moterys yra koeficientas 4 dažniau paveikti nei vyrai.

Sklerodermijos simptomai

Sklerodermija plinta pirmiausia neskausmingai.
Kartais būna raumenų ir sąnarių skausmai.
Ligą sunku diagnozuoti, nes ji greitai, lėtai ir savaime užsikemša (esant morfejai) Gali suteikti kursų formas, taip pat įvairiausias simptomų kompozicijas.

Atsižvelgiant į tai, kurie organai yra susiję, yra įvairių skundų. Kadangi liga yra labai reta, ji dažnai nesvarstoma, kai pasireiškia nepatikslinti simptomai.

Ankstyvas sisteminės sklerodermijos simptomas visų pirma yra rankų kraujotakos sutrikimas (Raynaud fenomenas), kuris gali praeiti iki ligos iki dvejų metų.

Liežuvis taip pat gali būti sutrumpintas. Vėliau vandens susilaikymas (pradinė edema) ypač liečiasi su.
Taip pat gali būti pažeisti ginklai, veidas ir bagažinė. Vadinamosios indukcijos fazės metu (Indikacijos fazė), kuris trunka kelias savaites ir yra visiškai išsivystęs po vienerių ar dvejų metų, vandens susilaikymas praeina, o oda tampa storesnė, nejudanti ir kieta kaip lenta.

Kolageno skaidulos nusėda odoje.
Veido išraiškos yra sunkios (Kaukės veidas), nosis tampa smailėjanti, burna susiraukšlėja žvaigždės pavidalu ir tampa maža (Tabako maišelio burna). Pirštai praranda judrumą, tampa ploni, stangrūs (Madonos pirštai) ir pritvirtintos letenų padėtyje.
Sausgyslių apvalkalai ir raiščiai gali sukelti nervų pažeidimus ar riešo kanalo sindromą.

Esant difuzinei sisteminei sklerodermijai, minėtas procesas vyksta per kelias savaites.

Ribota sisteminė sklerodermija yra lėtesnė ir dažniausiai pasireiškia ant pirštų ir rankų.
CREST sindromo variante pasireiškia kalcinozė, Raynaud fenomenas, stemplės motorikos sutrikimas, sklerodaktiškai ir telangiektazija (paaiškinimą žr. įžangoje).

Abiem formomis virškinimo traktas pažeidžiamas anksti 80% pacientų. Rūgšties regurgitacija (Refliuksas) ir jo pasekmes (Refliuksinis ezofagitas) ateiti.
Nevirškinimas, vidurių užkietėjimas ir žarnų maišas (Divertikulas) atsirasti.

Antra dažniausiai pasitaikanti vidaus organų ligų priežastis yra plaučiai.
Yra sukietėjęs plaučių jungiamasis audinys (intersticinė plaučių fibrozė).

Širdis ir inkstai dažniausiai vyksta difuzine forma.

Sklerodermijos gydymas

Daugelis gydymo būdų nėra labai veiksmingi ir mažai padeda sustabdyti sklerodermijos progresavimą.

Didelių dozių imunosupresantai, tokie kaip gliukokortikoidai, metotreksatas, ciklospoprinas A, azatioprinas ir chlorambucilis, negalėjo įrodyti jokios aiškios naudos.
Todėl dabar manoma, kad ligos negali sukelti vien tik savo imuninė sistema, nes priešingu atveju šie vaistai turėtų turėti gerą poveikį.

Vaistai, tokie kaip β-interferonas, timopentinas, izoretinoidas, N-acetilcisteinas ar D-penicilaminas, taip pat nebuvo ypač veiksmingi.
Dažnai stiprus šalutinis poveikis verčia nutraukti vaistų vartojimą.
Dažniausiai bandoma terapija D-penicilaminu.

Gliukokortikoidai taip pat gali būti naudingi tam tikromis aplinkybėmis, pvz. sergate plaučių fibroze, edema ar artritu.

Retkarčiais rituksimabas ir tocilizumabas, kurie taip pat naudojami kitoms autoimuninėms ligoms gydyti, yra sėkmingi.

Šiuo metu atliekami gydymo metodai, naudojant kaulų čiulpų transplantaciją ir kraujo plovimą (Aferezė).

Išmatuoti terapijos sėkmę reikia atsargiai.
Dažnai ligos perėjimas į vadinamąją atrofinę fazę, kai vandens susilaikymas atsitraukia, oda tampa kieta ir susitraukia, atrodo kaip simptomų regresija.

Tai visų pirma yra palaikomosios, bendrosios priemonės, kurios ypač padeda pacientui ir daro teigiamą poveikį simptomams.

Kineziterapija padeda išvengti kontraktūrų. Jei yra Raynaud fenomenas, reikia pasirūpinti šiltomis rankomis.
Žaizdos (Opa) ant rankų, jais turėtų būti gerai pasirūpinta.
Kaip opų prevencijos priemonė, pvz. aktyvus ingredientas bus bozentanas.

Jei dėl pakitusių kraujagyslių prasideda aukštas kraujospūdis, gydymą reikia skirti AKF inhibitoriumi.
Fototerapija (PUVA) gali sušvelninti sklerozės židinius ir užtikrinti geresnį funkcionalumą.

Kursas ir prognozė

Ligos eigą sunku numatyti, jos negalima nustatyti iš simptomų visumos.
Gali atsitikti taip, kad įvyksta nenumatytų, labai rimtų kursų, kurie per kelis mėnesius baigiasi mirtimi.
Tačiau morfėja nėra pavojinga gyvybei.

Paprastai moterys geriau prognozuoja nei vyrai.

Esant sisteminei sklerodermijai, lemiamą įtaką turi vidaus organų užkrėtimas.
Ribojanti forma paprastai turi gerą prognozę.
Tačiau 10% pacientų padidėja kraujospūdis plaučių kraujyje (plaučių hipertenzija), o tai žymiai padidina mirčių skaičių šioje pacientų grupėje.

Difuzinės formos prognozė yra gana prasta.
Jei inkstai taip pat pažeisti, po dešimties metų tik 30% pacientų vis dar gyvi, plaučiai sukietėja (pluoštinė) apie 50% išgyvena ateinančius 10 metų.

Pacientams, kuriems nedalyvauja širdis, plaučiai ar inkstai, 10 metų išgyvenamumas yra 71%.

istorija

Simptomų, kurie dabar leidžia diagnozuoti sklerodermiją, aprašymus galima rasti Hipokrato (460–370 m. Pr. Kr.) Raštuose. Tačiau aprašymai buvo gana netikslūs.

Carlo Curzio pirmasis tiksliai suformulavo simptomų konsteliaciją Neapolyje 1753 m. Pavyzdžiui, jis apibūdino odos kietumą, sandarumą aplink burną ir kietumą aplink kaklą.

1847 m. Elie Gintrac sukūrė terminą „Sklerodermija“. Ligą jis laikė grynos odos liga. Tik Williamas Osleris suprato, kad ligos procese taip pat dalyvauja vidaus organai.