Ekstrapiramidinis sutrikimas

Sinonimai plačiąja prasme

Judesių koordinavimo sutrikimai, Parkinsono sindromas, Huntingtono liga, distonija, Tourette sindromas, ekstrapiramidiniai sutrikimai

įvadas

Į šią klinikinių paveikslėlių grupę įeina, pvz

• Parkinsono liga
• Chorea Huntingtonas
• Distonija ar kita
• Tourette sindromas.

Visuose juose vadinamoji ekstrapiramidinė variklio sistema nebeveikia. Jos užduotis yra koordinuoti judesius, kuriuos turėtų atlikti kūnas. Reguliuojama judesių jėga, kryptis ir greitis. Ekstrapiramidinė sistema tiesiogiai nesuaktyvina judesių, o tik daro jiems įtaką ir užtikrina vienodą, skysčių judesį.

Pagrindinė priežastis

Ekstrapiramidinis sindromas reiškia simptomų rinkinį, atsirandantį dėl įvairių neurologinių ligų, pvz. Huntingtono ar Parkinsono liga. Ekstrapiramidinė sistema apibūdina nervinius pluoštus, esančius už pagrindinio judėjimo kelio (techninis terminas Piramidinis takelis) meluoja ir padeda kontroliuoti mūsų judesius. Sąmoningi judesiai atliekami piramidės keliu. Ekstrapiramidinė judėjimo sistema yra atsakinga už smulkią padėtį ir daro įtaką piramidės trajektorijai. Tai atsakinga už atraminę ir laikančiąją funkcijas bei raumenų tempimą (techninis terminas tonas), taip pat galūnių judesiams šalia bagažinės. Ekstrapiramidinė sistema ir pagrindinis judėjimo kelias glaudžiai bendradarbiauja, tik tokiu būdu judėjimas iš viso įmanomas ir tik tokiu būdu gali būti atliekamas tikslinis judėjimas ir smulkiosios motorikos įgūdžiai.

Ekstrapiramidinis sindromas apibūdina ekstrapiramidinės sistemos sutrikimus, kurie veikia šias sritis. Tikslus sutrikimas skiriasi priklausomai nuo klinikinės nuotraukos. Nervų ląstelės paprastai sunaikinamos dėl įvairių priežasčių (pvz., Taip pat sergant Parkinsono ir Huntingtono ligomis), kitos galimos priežastys gali būti toksinių medžiagų ar vaistų nurijimas arba dėl nepakankamos kraujotakos smegenyse (pvz., Insulto). tačiau tam tikroms ligoms taip pat yra genetinė priežastis. Trūksta svarbių judesių sekos jungčių dalių. Parkinsono ligos metu trūksta aktyvinamųjų aspektų, kad būtų mažiau judesių (techninis terminas Hipokinezija), Huntingtono chore nėra slopinamųjų aspektų, dėl kurių judėjimas yra perteklinis (techninis terminas Hiperkinezija).

Parkinsono liga

Vidutinis Parkinsono ligos atsiradimo amžius yra 55 metai. Šeimos kaupimasis įvyksta maždaug 10 procentų atvejų. Vidurinėje smegenų dalyje yra tam tikros pasiuntinės medžiagos (med .: neurotransmiterio), dopamino, trūkumas. Dabar vyrauja kiti neuromediatoriai, kurie neutralizuoja dopaminą. Dėl tam tikrų smegenų sričių slopinimo dopamino trūkumo padidėja elastingųjų ir ekstensorinių raumenų tonusas (raumenų įtampa). Kiti regionai, kurie paprastai yra stimuliuojami, dabar yra labiau slopinami. Tipiški Parkinsono ligos simptomai yra nelankstumas (sustingimas), drebulys (drebulys) ir akinezija (judesių sulėtėjimas) bei laikysenos nestabilumas (nesugebėjimas išlaikyti pusiausvyros, pavyzdžiui, stumiant). Griežtumas atsiranda padidėjus raumenų tonusui (raumenų įtampa). Drebėjimas pasižymi tuo, kad jis vyksta ramybėje ir praeina su tiksliniais judesiais (pavyzdžiui, kažko siekdamas). Akinesia ypač gerai atpažįstama einant mažais žingsneliais. Dauguma pacientų taip pat turi kaukės veidą, nes taip pat sutrinka veido raumenys. Diagnozė pirmiausia yra klinikinė, pagrįsta paciento išvaizda. Jei bandysite ištiesti paciento ranką, pastebėsite tam tikrą judesio „mikčiojimą“, vadinamąjį krumpliaračio fenomeną.

Taip pat turėtų būti atliekamas konservatyvus Parkinsono ligos gydymas, t. Y. Kineziterapija ir mankštos pratimai, taip pat išsamus paciento ir jo artimųjų mokymas.
Kaip vaistą nuo Parkinsono ligos, galima pabandyti palengvinti simptomus pakeičiant trūkstamą pasiuntinio medžiagą. Naudojamos ne tik pačios medžiagos pasiuntinys, bet ir medžiagos, turinčios tą patį poveikį. Išgydyti ligą vis dar neįmanoma. Tik progresą galima sustabdyti arba sulėtinti.

Mūsų temoje galite rasti daug daugiau naudingos informacijos: Parkinsono liga.

Chorea Huntingtonas

Yra keli chorėjos potipiai. Žinomiausias turbūt yra pagrindinis chorea (Huntingtono chorea). Taip pat pasitaiko nepilnametė forma. Tai paveldima liga. Pakanka paveldimos genų kopijos, kad sukeltų ligą. Skirtingai nuo Parkinsono, ta pati pasiuntinė medžiaga (dopaminas) turi padidintą poveikį („atvirkštinė Parkinsono liga“). Dėl priešingos Parkinsono ligos priežasties pacientų simptomai iš esmės yra priešingi. Chore yra hipotoniniai (suglebę) raumenys ir padidėjęs judesys (Hiperkinezija).
Hiperkinezė suprantama kaip staigūs, žaibiški ir, svarbiausia, nevalingi blyksintys judesiai. Huntingtono ligos atveju taip pat yra asmenybės pokyčių.
Kadangi tai yra paveldima liga, šeimos ir panašių ligų apklausa vaidina svarbų vaidmenį. Toliau seka neurologiniai tyrimai, CCT (kaukolės kompiuterinė tomografija), EEG (elektroencefalografas = smegenų bangų matavimas) ir kraujo mėginiai.
Deja, priežasties nepavyksta pašalinti, todėl liga nepagydoma.Vaistai gali būti skiriami siekiant sumažinti staigų nevalingą judesį. Huntingtono ligos prognozė yra 15-20 metų išgyvenimas. Nedidelės chorėjos prognozė yra gera, jos trukmė nuo 1 iki 6 mėnesių, o gijimas yra įmanomas.

Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje: Chorea Huntingtonas

Distonija

Distonija yra raumenų įtampos būsena su nenormaliomis laikysenomis. Tai gali atsitikti (pvz., Tik dešinėje kaklo pusėje), vienpusiai arba apibendrinti. Priežastis slypi nervų ląstelių praradime, kurios yra svarbios judesių koordinacijai. Atsiranda šeimos grupių. Taip pat galimi navikai (gerybiniai ar piktybiniai). Todėl yra pirminės ir antrinės formos, kurias sukelia kitos ligos. Atsižvelgiant į pažeidimo vietą nerviniame audinyje, kyla įvairių nusiskundimų. Dažnai vadinamasis Spazminis tortikolis. Tai suprantama kaip lėtai progresuojantis spastinis kaklo ir kaklo raumenų susitraukimas. Tada galva pasisuka į priešingą pusę.
Kitos raumenų dalys (rankos, rankos) taip pat gali būti ankštos dėl raumenų susitraukimų.

Diagnozė diagnozuojama paciento anamnezės (apklausos) ir neurologinio tyrimo metu. Terapija atliekama skiriant vaistus, kad būtų išvengta raumenų spazmų. Botulino toksino (Botox®) injekcija taip pat rodo gerą poveikį, tačiau ji vis dar yra tikrinama tiksliau ir ją turėtų naudoti tik neurologijos specialistai, nes neprofesionaliai vartojant ji gali sukelti reikšmingą šalutinį poveikį (pvz., Sunku ryti). „Botox®“ blokuoja receptorius, prie kurių paprastai prisijungia pasiuntinės medžiagos, kurios tarpininkauja raumenų susitraukimui. Šis nuodas suyra maždaug po 3 - 4 mėnesių, todėl reikia atlikti naują injekciją. Ši liga toliau progresuoja.

Tourette sindromas

Tourette sindromas yra paveldima liga, kuria vyrai serga dažniau nei moterys. Čia taip pat pažeidžiamas tam tikras smegenų regionas - bazinės ganglijos. Galiausiai šiuo metu aptariama daugybė skirtingų Tourette sindromo priežasčių. Tačiau iki šiol nėra įrodyta, kad galima kalbėti apie tam tikrą priežastį. Pacientai kenčia nuo motorinių dilgčiojimų (mirkčiojimas, burnos trūkčiojimas, liežuvio spragtelėjimas, pečių trūkčiojimas). Tikai yra nekontroliuojami raumenų judesiai. Taip pat galimi balso balsai (triukšmas, gerklės valymas, grimasos, net sveiki žodžiai). Obsesinis-kompulsinis sutrikimas taip pat yra simptomas. Apklausiant pacientą, diagnozei nustatyti naudojami neurologiniai tyrimai ir EEG. Žaidimų terapija ir pokalbių terapija gali būti naudojama kaip terapija. Obsesinius-kompulsinius simptomus galima gydyti vaistais. Tikas taip pat bandoma sulaikyti vaistais.

Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje:

• Tourette sindromas
• Tikai

Kokie simptomai yra lydimi?

Jei ekstrapiramidinis sindromas pasireiškia per dideliu judesiu, atsiranda nevalingi rankos judesiai. Veido raumenys dažnai judinami nevalingai, pavyzdžiui, kramtant.

Jei ekstrapiramidinis sindromas pasireiškia sėdimu gyvenimo būdu, gali atsirasti drebulys, užšalimas einant ar pasiekiant daiktą (t.y. pacientas nori atlikti judesį, tačiau koja ar ranka tiesiog nepradėjo judėti). Veido išraiškos taip pat gali sumenkinti, todėl suinteresuotas asmuo paprastai rodo tik veido išraišką.

Simptomų sunkumas gali rodyti tam tikras ligas. Apskritai nukentėjusieji taip pat patenka dažniau. Kadangi daugelis priežastinių ligų priklauso neurodegeneracinei grupei, dažnai pasireiškia lydinčioji demencija. Gali pasikeisti ir atitinkamo asmens asmenybė. Pavyzdžiui, gali atsirasti nepagrįsta agresija. Jei nukentėjusieji pastebi šiuos pokyčius, depresija nėra reta gretutinė liga.

Taip pat perskaitykite mūsų temą: Parkinsono ligos simptomai

Kaip nustatote diagnozę?

Diagnozė pirmiausia nustatoma per išsamią medicininę diskusiją (techninis terminas anamnezė) ir atliko išsamų fizinį patikrinimą. Tiksliai tiriama, koks sėdimas gyvenimo būdas ar per didelis fizinis krūvis yra ir kaip jis pasireiškia. Kai kuriais atvejais galima aiškiai diagnozuoti. Kadangi skirtingos klinikinės nuotraukos susilieja viena į kitą, kol nėra nustatyta galutinė diagnozė, dažnai aptariamas tik ekstrapiramidinio sindromo buvimas. Tam tikri vaizdo tyrimai (pvz., Tam tikri MRT) ir tam tikri kraujo tyrimai kai kuriais atvejais gali patvirtinti diagnozę. Dažnai pridedamos kitos diagnostinės procedūros, kad būtų išvengta kitų ligų. Kartais genetinis tyrimas, nugaros smegenų skysčio pašalinimas (techninis terminas Likeris) arba atsakas į tam tikrus vaistus diagnozei nustatyti.

Bendras teiginys apie prognozę negalimas. Tai visiškai priklauso nuo konkretaus klinikinio paveikslo ir įvairių gydymo būdų, taip pat nuo ligos istorijos ir šeimos istorijos.

Kaip veikia judesių koordinacija?

Judesių koordinavimas yra kontroliuojamas smegenų dalyje, esančioje Diencephalon ir vidurinės smegenys melas. Čia yra priverstinis valdymas Judesiai ir laikysena.
Taip vadinamas ekstrapiramidinė sistema susideda iš kelių komponentų, kurie visi atlieka skirtingas užduotis ir kartu puikiai dirba. Pvz., Galvos smegenyse laikymo ir reguliavimo refleksai yra sujungti. Tai yra nevalingi. Niekas neturi sąmoningai galvoti apie stovėjimą sustoti.
Net tada, kai autobusas greitai staigiai pasislenka, mes paprastai neperlenkiame, o reguliuojame savo galią į priešingą pusę - akimirksniu ir nereikia apie tai galvoti.
Kita stotis yra Thalamus, „vartai į sąmonę“, paskambinti. Čia apdorojama ir suvokiama informacija apie raumenų ir sąnarių padėtį.
Cerebellum vaidina didelį vaidmenį pusiausvyra.
Viduje Bazinės ganglijos tam tikros judesių sekos išsaugomos ir iškviečiamos.

Santrauka

Judėjimo koordinavimo sutrikimai, be kita ko, apima Parkinsono sindromas, Chorea Huntingtonas, Tourette sindromas ir Distonija. Jie visi turi bendro to, kad judesių nebeįmanoma pakankamai koordinuoti.
Šie skundai svyruoja nuo Rankų drebulys iki padidėjusio raumenų tonuso, t.y. labiau ankšta Raumenys.
Priklausomai nuo ligos, pažeidžiamos skirtingos kūno vietos. Smegenų lygyje sutrinka įvairūs mechanizmai, tačiau visi jie veikia vadinamąją ekstrapiramidinę sistemą.