Hemochromatozės simptomai

įvadas

Hemochromatozė yra liga, kurios metu padidėja geležies nusėdimas audinyje. Pagrindinis hemochromatozės simptomas yra kepenų padidėjimas. Tačiau hemochromatozė ne tik pažeidžia kepenis, bet ir gali sukelti įvairių organų simptomus, pažeisdama ląsteles.

Žemiau išvardijome pagrindinius hemochromatozės simptomus:

• Kepenų padidėjimas, kepenų cirozė kartu su nuovargiu, sumažėjęs darbas
• Bronzinis diabetas
• Odos patamsėjimas
• Tamsūs apskritimai ir akių pageltimas
• Širdies nepakankamumas
• Sąnarių skausmas
• Hipotireozė su nuovargiu, silpnumu, šaltu netolerancija
• impotencija
• Kaulų nykimas, padidėjusi lūžių rizika

Hemochromatozė yra laikymo liga. Yra ir kitų saugojimo ligų. Jei norėtumėte sužinoti daugiau, taip pat skaitykite: Sandėliavimo ligos - yra!

Kepenų simptomai

Paprastai kepenims įtakos turi geležies kaupimasis, susijęs su hemochromatoze.
Visų pirma, dėl indėlių padidėja kepenys. Tačiau laikui bėgant kepenų funkcijos yra ribotos. Yra jungiamojo audinio rekonstrukcija ir kepenų audinio sunaikinimas. Šiame etape kalbama apie kepenų cirozę.

Didėjant kepenų funkcijai, atsiranda tokių simptomų kaip nuovargis, išsekimas, darbingumo sumažėjimas ir svorio kritimas.

Jei liga labai pažengusi, oda, akys ir niežėjimas tampa geltoni. Kitos kepenų ligos, tokios kaip hepatitas, taip pat neigiamai veikia ligos eigą ir skatina kepenų audinio nykimą. Su kepenų ciroze yra naviko susidarymo kepenyse rizika, vadinama kepenų ląstelių karcinoma. Tai retai gali pasireikšti be esamos kepenų cirozės ir yra sunkiai išgydoma. Dėl ankstyvos diagnozės ir susijusios ankstyvos terapijos pradžios kepenų cirozė šiandien pasitaiko rečiau.

Kepenys tam tikru mastu taip pat gali atsigauti kaip terapijos dalis, jei ankstesni pažeidimai nėra per dideli. Deja, tačiau daugeliui pacientų - apie 75 proc. - diagnozės metu vis dar yra kepenų cirozė.

Kasos simptomai - bronzinis diabetas

Dėl kasos geležies sankaupų laikui bėgant, insuliną gaminančios ląstelės miršta. Dėl to kūnas praranda gebėjimą gaminti insuliną. Tačiau insulinas yra svarbus norint palaikyti pastovų cukraus kiekį kraujyje. Jei trūksta insulino, cukraus kiekis kraujyje gali būti per didelis arba per žemas, o tai gali sukelti rimtų pasekmių abiem atvejais. Tada kalbama apie cukrinį diabetą. Ryšium su bronzos spalvos oda hemochromatosis yra vadinamas bronziniu diabetu. Cukrinis diabetas gali pasireikšti kaip svorio kritimas ir padidėjęs šlapimo kiekis. Kiti simptomai yra stiprus troškulys, nuovargis, potraukis potraukiui infekcijai ir blogai gyjančios žaizdos. Cukrinis diabetas šiandien stebimas rečiau, nes hemochromatozė atpažįstama ir gydoma anksčiau.

Jei norėtumėte daugiau informacijos apie šią ligą, rekomenduojame mūsų svetainę: Cukrinis diabetas - kas tai yra ir kaip jį atpažinti?

Simptomai ant odos

Be kita ko, geležis nusėda odoje. Tai lemia aiškų tamsėjimą. Paskutiniame etape kalbama apie bronzos spalvos odą. Pažastims ypač didelę įtaką daro odos patamsėjimas. Be odos pigmentacijos padidėjimo, kenčia plaukai, ypač pažastų plaukai. Bet plaukai ant galvos taip pat gali iškristi ir anksti pasidaryti pilki.

Manoma, kad oda ne tik tamsėja dėl geležies sankaupų, bet pirmiausia dėl uždegiminės reakcijos, kurią sukelia geležis. Dėl šios uždegiminės reakcijos padidėja melanino, kuris taip pat yra atsakingas už tamsią sveikų žmonių odos spalvą, gamyba. Todėl ruda odos spalva ypač būdinga saulės spindulių paveiktose vietose. Be to, daugiau pažeidžiami speneliai, tarpvietė, delnai ir randai. Be tamsaus odos spalvos pasikeitimo dėl melanino, taip pat yra padidėjusių raudonų dėmių.

Pradėjus kraujo praliejimo terapiją, paprastai pastebimai sumažėja odos pigmentacija. Kraujo praliejimo terapija yra medicininė procedūra, kurios metu iš paciento paimama daug kraujo, kurį vėliau galima pakeisti užpilu.

Simptomai aplink akis

Dėl kepenų pažeidimo hemochromatozės metu gali atsirasti tamsūs apskritimai ir skleros pageltimas. Priešingai nei metabolinė Wilsono liga, dėl kurios klasikinės vario sankaupos akyje, nuosėdos akyje nėra būdingos hemochromatozei. Tačiau pranešta apie ragenos nuosėdų ir susijusių regos sutrikimų atvejus.

Širdies simptomai

Kadangi geležis kaupiama širdyje, širdies raumens masė ir storis didėja. Iš pradžių širdies vidus tampa mažesnis. Širdies raumenų masės padidėjimas daro neigiamą poveikį širdies pumpavimo pajėgumui nuo tam tikro lygio. Tai daugiausia veikia širdies užpildymą krauju, kurio nebegalima tinkamai atlikti dėl didėjančio širdies raumens sustingimo. Mediciniškai galima kalbėti apie hipertrofinę kardiomiopatiją. Širdies nepakankamumas išsivysto kaip hipertrofinė kardiomiopatija. Tai reiškia, kad širdis nebegali tinkamai aprūpinti kūno kūnu dėl nepakankamo siurbimo pajėgumo. Funkcinis širdies sutrikimas pasireiškia silpnumu ir dusuliu. Kai kuriais atvejais mechaninis siurblio apribojimas gali sukelti aritmiją širdyje. Gali būti jaučiamas nereguliarus širdies plakimas. Širdies problema yra viena iš pagrindinių mirties priežasčių hemochromatozėje.

Simptomai ant sąnarių

Sąnarių erdves dažnai paveikia geležies nuosėdos, kurios gali sukelti stiprų skausmą. Sąnarių skausmas yra vienas iš labiausiai paplitusių hemochromatosis simptomų. Jie pasitaiko kas trečiame-ketvirtame paciente. Paprastai rodyklės ir vidurinių pirštų metatarsofalanginiai sąnariai yra pirmieji, paveikti abiejose rankose. Tolesniame kurse taip pat galimi didesnių sąnarių, tokių kaip kelio, riešo ar klubo, skausmai. Sąnarių skausmas gali pasirodyti labai anksti ir gerokai prieš diagnozę. Dėl šios priežasties labai padidėjusio geležies kiekio atveju reikėtų atlikti hemochromatozės testą - ypač svarbūs yra feritino (geležies kaupimo vertės) ir transferino įsotinimas (stresas geležies pernešėjui kraujyje) bei esamas sąnarių skausmas pirštuose. Deja, progresuojant ligai, nepaisant terapijos, sąnarių skausmas gali sustiprėti.

Simptomai ant nervų

Deja, hemochromatozės poveikis nervams dar nėra pakankamai ištirtas. Vis dėlto stebina tai, kad, palyginti su likusia populiacija, daugeliui pacientų, kenčiančių nuo hemochromatozės, pasireiškia polineuropatija. Polineuropatijos metu yra veikiami smulkesni, labiau nutolę nervai (periferija), t. Y. Ne centrinės nervų sistemos nervai. Polineuropatija yra skėtinis terminas, apibūdinantis kelis simptomus. Tai apima nenormalius pojūčius, kurie dažnai lokalizuojami pėdose, ir jautrumo praradimą. Paveikti pacientai pojūčius dažnai apibūdina kaip tirpstančias skruzdėles. Kiti skundai yra vibracijos ir temperatūros suvokimo sutrikimai. Polineuropatijos taip pat gali atsirasti sergant kepenų ligomis, cukriniu diabetu ar kitomis ligomis. Tikslūs santykiai, deja, dar nežinomi.

Daugiau apie tai skaitykite: Polineuropatijos simptomai

Hipofizės simptomai - sutrikusi hormonų gamyba

Padidėjęs geležies nusėdimas gali pažeisti hipofizę. Čia gaminama daug hormonų. Taigi hipofizės - dar žinomos kaip hipofizės - žala yra susijusi su sutrikusia hormonų gamyba.

Tai gali sukelti įvairius simptomus. Be kita ko:

• Hipotireozė
• Hipofizė
• impotencija
• Kaulų nykimas

Hipotireozė

Hemochromatozės metu geležies nuosėdos taip pat gali pažeisti hipofizę. Priklausomai nuo apimties, hipofizė yra visiškai ar tik iš dalies apribota. Hipofizė gamina daug hormonų, įskaitant TSH, kuris sukelia hormonų gamybą skydliaukėje. Jei tai nebėra pakankamai suformuota, skydliaukės hormonai T3 / T4 taip pat negaminami. Dėl to skydliaukė yra nepakankama. Tai pasireiškia silpnumu, nuovargiu, šaltu netolerancija, sausa oda, svorio padidėjimu ir lėtai pulsu.

Skaityti daugiau apie: Neįprasto skydliaukės simptomai

impotencija

Hemochromatozės impotencijos ar libido praradimo priežastis yra nepakankama hipofizės, hipofizės, funkcija. Tai gali sugadinti dėl geležies pertekliaus. Dėl to trūksta hormonų, kurie stimuliuoja lytines liaukas vyrams ir moterims. Kalbama apie antrinį hipogonadizmą. Vyrams pagaminama mažiau testosterono ir sutrinka spermatozoidų gamyba. Moterims kiaušidės nėra pakankamai stimuliuojamos, kiaušinių ląstelės negali subręsti ir ovuliacija nevyksta. Mėnesio mėnesinės atšaukiamos. Gydytojas kalba apie amenorėją. Deja, impotencija pagerėja tik keliais atvejais pradėjus gydymą.

Skaitykite daugiau šia tema: Impotencija - erekcijos disfunkcija

Kortizolio trūkumas

Hormonų gamybą antinkstyje taip pat kontroliuoja hipofizė. Jei tai pažeista hemochromatozės metu, antinksčiai nebegamina pakankamai gyvybinio hormono kortizolio. Kortizolio trūkumas sumažina našumą. Greitai jaučiatės pavargęs ir bejėgis. Be to, dėl žemo kraujo spaudimo yra pykinimas ir blyškumas.

Kaulų nykimas - osteoporozė

Kaip aptarta potemėje „impotencija“, dėl hemochromatozės gali sumažėti arba pasikeisti lytinių hormonų gamyba. Priežastis yra hipofizės pažeidimas. Tačiau lytinis hormonas estrogenas taip pat yra labai svarbus reguliuojant kaulų atstatymą. Tai sukelia ląstelių, kurios skaido kaulų matricą, slopinimą. Jei trūksta estrogeno, kaulų nykimas nebėra tinkamai slopinamas ir atsiranda kaulų nykimas, kuris dar vadinamas osteoporoze.

Daugiau informacijos šia tema galima rasti tinklalapyje: osteoporozė

Diagnozuojama hemochromatozė

Hemochromatozės diagnozė iš esmės pagrįsta paciento simptomais ir klinikiniais tyrimais. Jei įtariama hemochromatozė, reikia pradėti taikyti kitas priemones. Didžiąją jų dalį sudaro medicininiai laboratoriniai tyrimai, kuriuose pagrindinis dėmesys skiriamas konkrečioms geležies vertėms. Šios vertės yra specializuoti baltymai, kurie transportuoja ir kaupia geležį.Be to, nustatomas absoliutus geležies kiekis kraujyje, kuris gali būti naudojamas apytiksliai įvertinti, koks stiprus geležies perteklius yra organizme.

Specializuoti baltymai, naudojami hemochromatozės diagnostikoje, yra vadinami feritinu ir transferinu. Be šių verčių, nustatomas ir vadinamasis transferino prisotinimas.
Feritinas yra laikomoji geležies forma kūno audiniuose ir labai padidėja hemochromatozės metu. Transferrinas yra geležies transportavimo baltymas, jis taip pat padidėja sergant hemochromatoze. „Transferrin“ prisotinimas rodo, kiek transportinių baltymų yra perkrauta geležimi. Tuo pačiu metu transferino prisotinimas yra jautriausias (jautriausias) parametras diagnozuojant hemochromatozę, nes jį mažiausiai keičia išorinis poveikis. Sergantiems žmonėms feritino kiekis gali padidėti iki 6000 ug / l, o jo normalioji vertė yra 500 ug / l.

Daugiau informacijos apie padidėjusį feritino kiekį galite rasti šiame puslapyje: Feritino lygis padidėjo