Limfos liaukos vėžys

įvadas

Limfinis vėžys apibūdina ląstelių degeneraciją limfmazgiuose ir limfiniuose audiniuose, tokiose kaip limfoidiniame audinyje žarnyne, blužnyje ar smegenyse.
Yra du limfinių liaukų vėžio tipai: Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma, pastaroji yra žymiai dažnesnė (maždaug 85% limfos liaukos vėžio). Jie visi pastebimi dėl neskausmingo limfmazgių patinimo ir dažniausiai dėl vadinamųjų B simptomų, kuriuos sudaro sumažėjęs darbingumas, prakaitavimas naktį ir nepageidaujamas svorio metimas. Diagnozę patvirtina audinių mėginys, kartu vartojant chemoterapiją ir radiacijos terapiją, pasveikimo tikimybė yra gana gera.

Sinonimai

Limfmazgių vėžys, (piktybinė) limfoma, Hodžkino liga, ne Hodžkino limfoma

Anglų: limfmazgių vėžys, limfinės liaukos vėžys, limfoma

apibrėžimas

Limfos liaukos vėžys yra ne tokia reta vėžio rūšis, kurią sukelia piktybinis (piktybinis) ląstelių išsigimimas iš Limfinė sistema atsiranda ir Limfomų grupė yra skaičiuojamas. Į Limfinė sistema priklausyti Limfmazgiaikurie yra išsibarstę po visą kūną ir sujungti vienas su kitu limfagyslėmis, kurios Ryklė (Tonzilės), Kaulų čiulpai, iš Užkrūčio liauka, Blužnis, taip pat žarnyno (MALT), plaučių (BALT) ir smegenų limfinis audinys.

Limfos liaukos vėžio tipai

Atsižvelgiant į ląstelių, iš kurių kyla piktybiniai navikai, tipą, yra maždaug dvi limfos liaukos vėžio grupės:

• Hodgkino limfoma (dar vadinama Hodžkino liga), pavadinta jos atradėjo vardu ir kurioje mikroskopu galima atpažinti vadinamąsias Hodžkino ląsteles ir Šternbergo-Reedo ląsteles
• Labai nevienalytė ne Hodžkino limfomų grupė, kuriai priklauso Burkitto limfoma ir Waldenströmo liga.

Sergant Hodžkino liga, dar galima suskirstyti į keturias pogrupius, kurie skiriasi savo histologine (t. Y. Į audinį panašia) išvaizda ir prognoze: Dažniausiai pasitaikanti (apie 60% atvejų) yra mazginė-sklerozuojanti rūšis.
Ne Hodžkino limfomos sudaro didelę grupę, turinčią daugiau nei dvidešimt skirtingų limfinių liaukų vėžių, kurie pirmiausia skiriasi vėžio kilmės ląstelėmis.

Limfos liaukos vėžio simptomai

Limfos liaukos vėžys būdingas neskausmingiems padidėjusiems limfmazgiams, kurių negalima susieti su infekcija. Jie gali atsirasti skirtingose ​​kūno dalyse ir paprastai išsilaikyti ilgesnį laiką. Jie dažnai būna palpuojami ant kaklo, pažastyse ar kirkšnyje. Padidėję limfmazgiai kaklo srityje yra dažniausiai pasitaikantys.

Daugiau skaitykite čia: Patinę limfmazgiai

Krūtinės limfomos dažnai nepastebimos, kol neatliekamas rentgeno tyrimas. Jei padidėję limfmazgiai yra arti kvėpavimo takų, mankštos metu gali atsirasti dirglus kosulys ir kosulys. Padidėję pilvo limfmazgiai yra retesni ir pastebimi karščiuojant.

Be to, šios ligos požymis yra klasikinis trijų simptomų derinys. Gydytojai šią triadą vadina B simptomais. Tai įeina:

• Karščiavimas virš 38 laipsnių šilumos
• Netyčinis svorio praradimas daugiau kaip 10% pradinio svorio per pastaruosius 6 mėnesius
• Naktinis prakaitavimas

Taip pat gali atsirasti nuovargis ir nuovargis. Blužnies padidėjimas būdingas vėlesnės stadijos limfomai. Kai kuriais atvejais tai gali būti jaučiama žemiau kairiosios pakrantės arkos, o išsiplėtimas gali sukelti skausmą. Pacientai taip pat apibūdina niežėjimą, kuris gali atsirasti visame kūne.

Daugiau informacijos apie tai galite rasti čia: Limfinės liaukos vėžio simptomai

Hodžkino limfomos simptomai

Kepenys taip pat gali būti padidintos ligos eigoje, ypač Hodžkino limfomos atveju. Tai pastebima dėl dešinio viršutinės pilvo dalies skausmo, kurį sukelia organo patinimas.

Kitas, mažiau įprastas simptomas, būdingas Hodžkino limfomai, yra vadinamas alkoholio skausmu. Padidėję limfmazgiai yra skausmingi vartojant tik nedidelį kiekį alkoholio.

Ne Hodžkino limfomos simptomai

Jei liga yra labai pažengusi, ne Hodžkino limfomos gali paveikti kaulų čiulpus. Tai pakeičiama taip, kad kaulų čiulpų ląstelių sunaikinimas gali sukelti kraujavimą, padažnėti infekcijas ar anemiją.

Be to, masė gali atsirasti ausies, nosies ir gerklės srityje, ant odos, visame virškinamajame trakte ir centrinėje nervų sistemoje. Jie klasifikuojami Ann-Arbor klasifikacijoje kaip užkrėtimas regione, esančiame už limfmazgio.

Išsėtinė mieloma yra ne Hodžkino limfomos potipis. Čia kaulai dažnai puolami ir tampa poringi. Šią ligą galima pastebėti esant nugaros skausmams ir savaiminiams lūžiams.

Simptomai vaikams

Hodžkino limfoma taip pat yra liga, kuri gali pasireikšti dar vaikystėje. Vaikams simptomai yra panašūs į suaugusiųjų simptomus.

Čia taip pat pateikiami neskausmingi limfmazgių patinimai ir B simptomai. Tačiau vaikai, turintys patinusius limfmazgius ir karščiuojantys, neturėtų tiesiogiai galvoti apie limfinės liaukos vėžį, nes šie simptomai taip pat būdingi paprastai infekcijai. Jei limfmazgio patinimas ar sausas kosulys išlieka ilgesnį laiką, reikia ištirti gydytoją.

priežastys

Konkrečios limfinių liaukų vėžio išsivystymo priežastys vis dar nežinomos. Tačiau manoma, kad norint išsivystyti piktybinei limfomai, reikia susieti keletą veiksnių.

Hodžkino limfomos priežastys

Sergant Hodžkino liga, išsivysto nenormalios B ląstelės, kurių darbas dažniausiai yra antikūnų gamyba. Šios ląstelės priklauso limfocitų grupei ir vaidina svarbų vaidmenį patogenams būdingoje imuninėje mūsų kūno gynyboje.

Šių nenormalių ląstelių problema yra ta, kad, skirtingai nuo sveikų B ląstelių, jos tam tikru momentu paprasčiausiai nepražūva, tačiau, kai daugiadumbliai milžiniškos ląstelės ir toliau gamina nenormalias, nepilnai veikiančias B ląsteles. Kas lemia ląstelių degeneraciją tokiu būdu, nebuvo galutinai išaiškinta. Tačiau įtaką darantys veiksniai yra šie:

• Įvairūs aplinkos veiksniai
• Genetiniai parametrai
• Sutrikę imunologiniai procesai

Ne Hodžkino limfomos priežastys

Ne Hodžkino limfomos atveju degeneracija gali paveikti visus limfocitų potipius, atsakingus už apsaugą nuo svetimų organizmų:

• B ląstelės (kaip Hodžkino limfomos atveju)
• T ląstelės
• Natūralios žudikės (NK ląstelės)

Taip pat šio limfinės liaukos vėžio priežastys galiausiai nėra aiškios. Tačiau, be kita ko, yra susijęs ir Eppstein-Barr virusas (EBV). Tačiau maždaug 90% visų suaugusiųjų kraujyje yra antikūnų prieš šį virusą, todėl jie visą gyvenimą turėjo su juo kontaktuoti.

Tačiau tik nedidelė jų dalis iš tikrųjų išsivysto limfinės liaukos vėžys ir, priešingai, yra ir tokių pacientų, kurie neturi EBV antikūnų. Todėl tai nėra vienintelė priežastis.

Čia taip pat galite rasti daugiau informacijos: Epstein-Barr virusas

Kaip galimos ligos priežastys aptariami kiti virusai, tokie kaip ŽIV, taip pat genetinis poveikis, autoimuninės ligos (tokios kaip Sjögreno sindromas), cheminės medžiagos (pvz., Insekticidai) ar bakterinės infekcijos (pvz., Su patogenu Helicobacter pylori).

diagnozė

Neretai įprastinės apžiūros metu limfinės liaukos vėžys nustatomas atsitiktinai. Diagnozė prasideda išsamiu fiziniu tyrimu. Tada iš patinto limfmazgio paimamas audinio mėginys (biopsija) ir tiriamas mikroskopu.

Norint tiksliau įvertinti vėžio plitimą, gali būti naudojami įvairūs vaizdavimo būdai:

• Kompiuterinė tomografija (KT)
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• Skeleto scintigrafija
• Pozitronų emisijos tomografija (PET)
• Ultragarsas

Pavyzdžiui, jis galėtų būti naudojamas norint nustatyti, ar nėra užkrėstų kaulų čiulpų ar kepenų, ar vėžys jau išplitęs ir ar galima pastebėti metastazių.

Skaitykite daugiau apie tai: Diagnozuotas limfinės liaukos vėžys

Histologinis tyrimas

Atlikto audinio histologinio tyrimo pagalba daugeliu atvejų gydytojas gali tiksliai pasakyti apie limfinės liaukos vėžio tipą ir klasifikaciją. Pavyzdžiui, Sternbergo-Reedo milžiniškos ląstelės ir Hodžkino ląstelės yra laikomos akivaizdžiais Hodžkino ligos įrodymais. Kepenys ir kaulų čiulpai taip pat yra audiniai, kurie gali būti naudojami biopsijai.

Kraujo kiekis

Kraujo kiekis Hodžkino limfomos atveju rodo absoliučią limfocitų, kurie yra baltųjų kraujo ląstelių pogrupis, skaičių. Šis sumažėjimas pastebimas tik maždaug ketvirtadaliui pacientų ankstyvose ligos stadijose ir beveik visiems pacientams vėlesnėse stadijose.

Maždaug trečdalyje pacientų padaugėja eozinofilinių granulocitų, kurie taip pat priklauso baltajam kraujo kūneliui. Be to, padidėja sedimentacijos greitis, kuris yra nespecifinis uždegimo parametras.

Ne Hodžkino limfomos atveju pagrindinis kraujo tyrimo tikslas yra išsiaiškinti, ar kaulų čiulpuose jau nebuvo pokyčių, kuriuos galima pastebėti kraujo ląstelių skaičiuje. Be to, norint sužinoti, kuri ne Hodžkino limfoma yra greičiausia, gali būti naudojami specialūs biocheminiai metodai kraujyje.

Daugiau apie egzamino metodą skaitykite čia: Kraujo kiekis

Ultragarsas

Sergant limfinės liaukos vėžiu, ultragarsu daugiausia naudojamasi apžiūrint pilvą, siekiant išsiplėtusių limfmazgių išilgai didžiųjų kraujagyslių. Limfmazgiai kaklo, pažastų ir kirkšnies srityse taip pat gali būti tiriami ultragarsu, tačiau, palyginti su palpacijos tyrimu, čia nėra jokio pranašumo.

terapija

Hodžkino limfomos gydymas

Hodžkino limfomos atveju gydymo būdas visada yra ligos išgydymas ir naviko ląstelių pašalinimas per tris mėnesius. Terapija visada grindžiama chemoterapija ir radiacija.

Sužinokite daugiau čia: Chemoterapijos atlikimas

I ir II etapuose kartu su vietiniu limfmazgių spinduliavimu atliekami du chemoterapijos su keturiomis medžiagomis ciklai (ABVD schema). Jei yra tam tikrų rizikos veiksnių, be radiacijos skiriami du kito 6 chemoterapinių preparatų derinio ciklai (BEACOPP schema), po kurio eina du ABVD schemos ciklai.

Jei krūtinės srityje arba III ar IV stadijoje yra didelis navikas, pasak Ann-Arbor, gydymas pirmiausia atliekamas 6 BEACOPP schemos ciklais, o tada švitinamas likęs naviko audinys. Vis dėlto BEACOPP schema neturėtų būti skiriama vyresniems nei šešiasdešimties metų pacientams.

Galbūt jus taip pat domina: Chemoterapijos šalutinis poveikis

Ne Hodžkino limfomos gydymas

Ne Hodžkino limfomų grupėje skiriami aukšto ir žemo laipsnio tipai, t. Y. Atsižvelgiant į tai, kokia piktybinė yra atitinkama limfinio vėžio pogrupis.

I ir II stadijų žemos kokybės ne Hodžkino limfoma yra tik švitinama, todėl ją galima išgydyti. III ir IV stadijose esant mažo laipsnio piktybiniams navikams, galima daryti prielaidą, kad limfinės liaukos vėžys yra išplitęs visame kūne, todėl terapijos tikslas yra tik palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Tai atliekama aktyviai stebint vėžį, arba gali būti skiriama chemoterapija. Tai dažnai nėra labai efektyvu, nes žemos kokybės formos pasiskirsto lėtai, todėl nėra geras chemoterapijos tikslas.

Labai piktybinės ne Hodžkino limfomos visais etapais gydomos chemoterapija, pagaminta iš keturių skirtingų medžiagų (CHOP schema). Terapinis tikslas visada yra gydymas.

Kai kurios specialios limfinės liaukos vėžio pogrupiai vėl gydomi kitais gydymo režimais, tokiais kaip pirminė smegenų limfoma, lėtinė limfinė leukemija ir išsėtinė mieloma.

Daugiau informacijos galite rasti čia: Limfinio vėžio terapija

prognozė

Hodžkino limfomos prognozė

Hodžkino limfomos prognozė yra labai gera. Po penkerių metų 80–90% visų pacientų vis dar gyvi, o liga neatsinaujina. Vaikams šis rodiklis yra dar didesnis, daugiau nei 90% pacientų, išgyvenančių be ligos, būdami penkerių metų.

Du trečdaliai recidyvų atsiranda pirmaisiais metais po gydymo pabaigos, daugiau kaip 99% - per pirmuosius penkerius metus. Tai reiškia, kad struktūruota tolesnė priežiūra per pirmuosius penkerius gydymo metus yra labai svarbi siekiant ankstyvoje stadijoje nustatyti ligos pasikartojimą.

Tačiau antrojo vėžio riziką padidina gydymas keliais chemoterapiniais preparatais ir radiacija. Apie 10-20% pacientų per savo gyvenimą suserga antruoju naviku, dažnai po 30 metų. Tipiški antriniai navikai yra šie:

• Krūties vėžys
• Skydliaukės vėžys
• Ūminė mieloleukemija

B simptomų buvimas rodo blogesnę prognozę.

Ne Hodžkino limfomos prognozė

Ne Hodžkino limfomų prognozės negali būti visuotinai nustatomos visiems šios grupės potipiams. Tai labai priklauso nuo atskirų rūšių elgesio. Toliau pateikiamos kai kurių įprastų ne Hodžkino limfomų prognozės.

1. Difuzinės stambiųjų ląstelių ne Hodžkino limfomos 5 metų išgyvenamumas yra nuo 60% iki 90%, atsižvelgiant į genetines savybes. Neigiamai paveikti prognozę:

• Aukštas amžius
• Bloga bendra būklė
• Ann-Arbor III ir IV etapai
• Dalyvavimas ne limfmazgiuose

2. Folikulinės limfomos diagnozės metu vidutinis išgyvenamumas yra maždaug 10 metų.

3. Mantijos ląstelių limfomos prognozė dar prastesnė, jos išgyvenimo mediana yra maždaug 5 metai.

4. Išsėtinės mielomos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Geriausiu atveju jauniems pacientams, kuriems taikoma optimali terapija, išgyvenamumas po 10 metų yra 50%.

5. Burkitt limfoma miršta per keletą mėnesių, jei diagnozuojama pavėluotai ir jei gydymas yra nepakankamas. Jei tai bus pripažinta ir gydoma ankstyvoje stadijoje, ateinančių 10 metų išgyvenimo tikimybė yra maždaug 90%. Jei diagnozės nustatymo metu jau paveikti keli organai, ši galimybė išgyventi sumažėja iki 50%. Deja, sergant Burkitto limfoma, dažnai atsiranda antriniai navikai, kurie taip pat neigiamai veikia prognozę.

6. Mycosis fungoides rodo gerą prognozę tik labai ankstyvoje stadijoje dėl labai lėto augimo. Jei navikas rodo tarpvalstybinį augimą, prognozė yra labai prasta.

7. Sézary sindromas bėgant metams gali parodyti palankų kursą. Bet jei viršijama tam tikra stadija, pablogėjimas įvyksta labai greitai, dažnai baigiantis mirtimi.

Etapai

Limfinio vėžio stadijos grindžiamos Ann-Arbor klasifikacija į 4 stadijas.

Jei pažeidžiami tik limfmazgiai, I-III stadijoms suteikiamas papildymas N. Jei paveikiami kiti limfmazgių ribų esantys regionai, prie stadijos pridedamas papildymas E (išoriniam). Be to, B simptomus galima nurodyti naudojant B, o šių simptomų nebuvimą - A.

I etapas

Yra limfmazgių srities kančia arba kaimyninio regiono, esančio už limfmazgių, afektas (ekstranodalinis prisirišimas). Tokiu atveju blužnis taip pat būtų limfmazgių srities dalis, nes tai yra vienas iš imuninės sistemos organų, kaip ir limfmazgiai.Pvz., Kaimyniniai regionai gali būti krūtinės ląstos, perikardo ar plaučiai.

Ekstranodalinę infekciją sukelia limfos liaukos vėžio migracija į kaimynines struktūras. Svarbu atskirti, ar regionas, esantis už limfmazgių, paveiktas dėl artumo limfmazgiams, ar jis pasiskirstęs didesniais atstumais. Antruoju atveju automatiškai būtų kalbama apie IV etapą.

II etapas

II stadijoje dalyvauja du ar daugiau limfmazgių regionų arba kaimyniniai regionai už limfmazgių. Jie kartu yra arba virš membranos, arba po ja. Pavyzdžiui, II stadijoje pažeidžiami pažasties ir kaklo limfmazgiai arba kirkšnis ir pilvas.

III etapas

III stadija taip pat apima du ar daugiau limfmazgių regionų arba kitus kaimyninius regionus už limfmazgių. Užkrėsti židiniai yra virš ir žemiau diafragmos.

IV etapas

Ketvirtajame etape, neatsižvelgiant į limfmazgius, limfos liaukos vėžiu yra paveiktas bent vienas organas, nepriklausantis imuninei sistemai. Tai reiškia, kad, pavyzdžiui, jei pažeidžiamos tik kepenys, ji iš karto veda į IV stadiją, nepriklausomai nuo to, ar limfmazgiai taip pat yra nenormalūs, ar ne.

Šansai pasveikti

Šansai pasveikti nuo Hodžkino limfomos

Hodžkino limfomos atvejais gydomoji terapija atliekama visais etapais, o tai reiškia, kad terapijos tikslas yra išgydyti ligą visais etapais. Taigi šio pogrupio tikimybė pasveikti taip pat yra gera.

Jei limfos liaukos vėžys pasikartoja po gydymo (atkryčio), pasveikimo galimybės pasikeičia. Šie pasikartojimai dažnai pasireiškia per pirmuosius penkerius metus po gydymo pradinio gydymo.

• Jei ligos atsinaujina per pirmuosius tris mėnesius, pasveikimo tikimybė yra tik apie 20%.
• Jei ligos atsinaujina po pirmųjų trijų mėnesių, pasveikimo tikimybė yra apie 30%.
• Dar vėliau pasikartojant, pasveikimo tikimybė yra net apie 50%

Todėl galima apibendrinti, kad atkrytis turi didesnę tikimybę pasveikti, jei jis įvyksta vėlai.

Tikimybė pasveikti po ne Hodžkino limfomos

Ne Hodžkino limfomų grupėje vaizdas yra šiek tiek heterogeniškesnis. Čia reikia atskirti, ar limfinės liaukos vėžys yra labai piktybinis, t. Y. Greitai augantis, ar lėtai augantis, mažai piktybinis porūšis.

Žemos kokybės porūšius galima išgydyti tik ankstyvosiose stadijose. Kadangi augimo tempas yra labai lėtas, chemoterapija nėra tokia efektyvi. Vėlesniuose žemos klasės pogrupio etapuose beveik nėra galimybių pasveikti ir tai nėra vertinama kaip terapinis tikslas. Vis dėlto dešimtmečių tarnavimo laiką galima pasiekti naudojant šiuolaikines terapijos koncepcijas.

Labai piktybinės ne Hodžkino limfomos auga daug greičiau nei jų kolegos, todėl yra lengvai išgydomos chemoterapija. Pradiniame etape galima numanyti, kad išgydoma. Vėlyvosiose stadijose pasveikimo tikimybė yra apie 60%.

Daugiau informacijos galite rasti čia: Šansai pasveikti nuo limfos vėžio

dažnis

Limfos liaukos vėžys yra vienas iš 10 dažniausiai pasitaikančių vėžių Vokietijoje ir jis iš esmės gali bet kokio amžiaus atsirasti. Hodžkino liga turi dvi vadinamąsias amžiaus viršūnes: viena vertus, ji labai dažna tarp ypač jaunų vyrų. 20-30 metų ir, kita vertus, suaugusiems žmonėms 50–60 metų pirmenybė teikiama anksčiau. Ne Hodžkino limfomos dažniausiai būna nuo 40 iki 70 metų. Vokietijoje maždaug 2000 žmonių kasmet išsivysto Hodžkino ir apie 13 000 ne Hodžkino limfoma. Apskritai moterys paveikiamos šiek tiek dažniau nei vyrai ir yra tam tikras teritorinis bylų sankaupa.

istorija

Britų gydytojas ir patologas Tomas Hodgkinas (* 1798) ištyrė įvairias limfinės sistemos ligas, įskaitant Limfos liaukos vėžys. Iš Hodžkino liga (taip pat: limfogranulomatozė) pirmą kartą buvo aprašytas 1832 m., todėl pavadintas jo vardu. Visų kitų santrauka piktybinė limfoma ne Hodžkino limfomų grupei taip pat yra minimas šis laikotarpis.