Hemolizinė anemija
Pastaba
Jūs esate anemijos skyriaus potemėje.
Bendrą informaciją šia tema galima rasti tinklalapyje: Anemija
įvadas
Hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių ištirpimas. Tai atsitinka natūraliai, kai raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra 120 dienų.
Padidėjęs ir priešlaikinis skilimas yra patologinis ir sukelia anemiją, jei skilimo dažnis yra didesnis už naują formavimosi greitį, kurį galima padidinti norint kompensuoti.
Simptomai
Be bendrųjų mažakraujystės požymių, kenčiantys nuo odos ir akių junginės pageltimo (gelta).
Paprastai senieji eritrocitai suskaidomi blužnyje. Todėl dėl ilgo skilimo gali padidėti blužnis (Splenomegalija).
Hemolizinė krizė gali pasireikšti sunkiomis infekcijomis ar operacija. Krizei būdingas didžiulis odos pageltimas, karščiavimas ir skausmas.
Priežastys ir formos
Hemolizinės anemijos priežastys yra:
- Raudonųjų kraujo kūnelių membranos struktūros defektai (pvz., Sferoidinių ląstelių anemija (Paveldima Sferocitozė), Eliptocitozė, Marchiafava anemija)
- Sutrikęs metabolizmas ląstelėse (fermentų defektai, tokie kaip gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, piruvato kinazės trūkumas)
- Hemoglobino struktūros sutrikimai (pvz., Pjautuvinių ląstelių anemija)
- Apsinuodijimas, narkotikai, chemikalai, radiacija ir kt.
- Autoimuniniai antikūnai
- Antikūnai, aktyvūs tam tikroje kūno temperatūroje
- Antikūnai po neteisingo perpylimo
- Dėl kaulų čiulpų transplantacijos
Antikūnų sukelta hemolizė
Atliekant antikūnų sukeltą hemolizę, organizmas gamina antikūnus, nukreiptus prieš raudonuosius kraujo kūnelius ir lemiančius jų sunaikinimą. Tokį antikūnų susidarymą gali sukelti vaistai ar infekcijos. Dažnai tai yra šilumos autoantikūnai. Jie jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių kūno temperatūroje ir juos sunaikina blužnyje ar kepenyse. Šilumos autoantikūnus galima aptikti naudojant vadinamąjį Coombs testą. Terapijoje naudojami kortikosteroidai.
Šie vaistai gali sukelti hemolizinę anemiją
Kai kurių vaistų vartojimas skatina antikūnų, nukreiptų prieš raudonuosius kraujo kūnelius, susidarymą. Yra keli vaistai, kurie gali sukelti hemolizinę anemiją. Tačiau šie vaistai retai sukelia hemolizinę anemiją.
Vaistai apima nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU). Ši narkotikų grupė apima įvairius skausmą malšinančius vaistus, tokius kaip Ibuprofenas. Tam tikri antibiotikai retais atvejais taip pat gali sukelti hemolizinę anemiją. Tai apima penicilinus ir cefalosporinus. Kitas vaistas yra alfa-metildopa, vartojamas nėščių moterų aukštam kraujospūdžiui gydyti.
Šalti antikūnai
Šalti antikūnai yra organizmo suformuoti antikūnai, kurie jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių žemoje temperatūroje ir lemia jų mirtį.
Skiriamas ūmus peršalimo agliutinino sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia praėjus 2–3 savaitėms po infekcijos, ir lėtinė forma. Tai gali atsirasti sergant limfoma ar be aiškios priežasties. Tokiu atveju turėtumėte apsisaugoti nuo šalčio. Esant ryškiai hemolizinei anemijai, taip pat galima vartoti imunosupresantus - t.y., vaistus, slopinančius imuninę sistemą.
Mechaniškai sukelta hemolizė
Vykstant mechaniškai sukeltai hemolizei, raudonieji kraujo kūneliai mechaniškai sunaikinami dėl išorės įtakos. Tai gali būti atliekama per dirbtinį širdies vožtuvą arba atliekant hemodializę, kai kraujas praeina per dializės aparatą valyti.
Kaip atrodo diagnozė?
Kaip visada, diagnozė prasideda išsamia gydytojo ir paciento diskusija, po kurios atliekamas fizinis tyrimas.
Kraujo tyrimas yra būtinas anemijai diagnozuoti. Čia, kaip ir visose anemijose, hemoglobinas iš pradžių sumažėja. Taip pat renkami papildomi parametrai. Sunaikindami raudonuosius kraujo kūnelius, padidėja MTH (laktato dehidrogenazė). Laktato dehidrogenazė yra fermentas, randamas raudonosiose kraujo ląstelėse ir kurį galima išmatuoti kraujyje mirus. Taip pat padidėja geležies kiekis serume.
Be to, matuojamas haptoglobinas. Haptoglobinas suriša išsiskyrusį hemoglobiną, kol šis kompleksas suskaidomas blužnyje ir kepenyse. Be to, padidėja netiesioginis bilirubino kiekis. Tai yra hemoglobino skilimo produktas. Atsižvelgiant į įtariamą priežastį, atliekami tolesni specialūs tyrimai.
Kraujo parametrų pokytis
Hemolizinę anemiją parodo šie kraujo rodikliai:
- Haptoglobino kiekis sumažėjo
- padidėjo netiesioginis bilirubino kiekis
- Padidėjo LDH
- padidėjo laisvojo hemoglobino kiekis
- padidėjęs urobilinogeno kiekis šlapime
- Retikulocitozė (jaunų raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas)
- Kraujo formavimo kaulų čiulpų išsiplėtimas
- Priklausomai nuo anemijos tipo: pakitusi ląstelių forma (rutulio, elipsės, pjautuvo formos)
Gyvenimo trukmė
Hemolizinės anemijos atveju neįmanoma pateikti bendro teiginio apie gyvenimo trukmę. Gyvenimo trukmė priklauso nuo anemijos priežasties. Jei šios priežastys yra neišgydomos, gyvenimo trukmė nėra ribojama.
Viena vertus, yra įvairių įgimtų raudonųjų kraujo kūnelių defektų, dėl kurių atsiranda hemolizinė anemija. Priklausomai nuo defekto sunkumo ir gydymo galimybių, kursai yra labai skirtingi ir blogiausiu atveju gali būti mirtini. Anemiją taip pat gali sukelti fizinė ir cheminė žala ar vaistai. Jei terapija yra sėkminga ir priežastis pašalinta, gyvenimo trukmė tam įtakos neturi. Antikūnų susijusi hemolizė taip pat paprastai turi labai gerą prognozę.
Be to, yra retų mikroangiopatijų (mažųjų kraujagyslių ligos), kurios, be kitų simptomų, taip pat sukelia anemiją. Norint užtikrinti gerą prognozę, labai svarbu anksti pradėti gydymą. Panašiai atrodo, jei infekcinės ligos, tokios kaip Maliarija, melas. Svarbią reikšmę turi ir sergančiojo bendra fizinė būklė bei amžius. Dėl ūmaus ir greito hemolizinės anemijos išsivystymo gali susidaryti gyvybei pavojinga avarinė situacija. Kalbama apie hemolizinę krizę.
