Angioedema

įvadas

Angioedema (kraujagyslių patinimas) arba Quincke edema yra staigus odos ir poodinio audinio patinimas, kai kurie iš jų trunka keletą dienų.
Patinimas ant lūpų, liežuvio ir akių yra gana nekenksmingas. Kita vertus, žandikaulio (balsą formuojančios gerklų dalies) patinimas gali būti pavojingas gyvybei.

Gretutiniai simptomai

Klasikinė angioneurozinė edema paprastai siejama su generalizuotu niežėjimu ir odos tempimo jausmu. Priklausomai nuo paveiktų kitų kūno dalių, jungiamojo audinio patinimas gali sukelti nekonkrečius simptomus.
Pavyzdžiui, paveldima angioneurozinė edema gali sukelti skausmą ar nevirškinimą, nes virškinimo trakte gali susidaryti edema. Tačiau tai daugiau retas simptomas.

Alerginės grupės simptomai būtų akivaizdesni. Mūsų kūno indai atsipalaiduoja ir plečiasi. Vazodilatacija gali sukelti staigų centrinio veninio slėgio sumažėjimą. Kraujospūdis sumažėja tiek, kad gali išsekti (vadinamasis hipotoninis sinkopė). Prieš tai gali atsirasti tokie simptomai kaip negalavimas, galvos svaigimas, prakaitavimas, širdies plakimas ir „silpni keliai“.
Kaip ir bet kokia alerginė reakcija, tai gali būti per didelė ir sukelti alerginį šoką.

Negydoma angioneurozinė edema, galbūt kartu su edema, kurią sukelia kitos ligos, pavyzdžiui, dešiniojo širdies nepakankamumas, gali sukelti vandeningas įtemptas pūsles odoje ar kitus odos pokyčius.

Angioedemos vietos

Angioedema iš lūpos

Lūpos yra tinkamiausia edemos išsivystymo vieta, nes jos turi ploną odos sluoksnį ir subtilų jungiamąjį audinį su nedaug sandarių kolageno skaidulų.
Paprastai lūpos ne tiek patinsta, kad nebūtų kliūtis praleisti burną. Tačiau masinis patinimas gali tapti nepatogus ir atrodyti neestetiškai. Kadangi oda ir lūpų gleivinė greitai atsinaujina ląstelių sluoksnius, nereikia tikėtis, kad bus padaryta nuolatinė žala.

Galbūt jus taip pat domina ši tema: Patinusios lūpos.

Veido angioedema

Be estetinių aspektų, veido angioneurozinė edema nėra pavojingesnė už kitas edemos formas.
Veido oda yra polinkis vystytis edemai, nes oda ir poodinis audinys yra šiek tiek subtilesni. Pavyzdžiui, jungiamojo audinio ten yra mažiau, nei kojose ar kojose. Be to, veido odą veikia mažiau mechaniškai nei rankų oda.
Be to, veido oda ir poodinis audinys yra ypač gerai aprūpinami krauju. Kraujagyslių skaičius yra svarbus formuojant edemą ir skatina ją.

Sužinokite daugiau apie temą čia: Veido patinimas.

Akies ar akies vokų angioneurozinė edema

Akies vokas taip pat yra edemos nustatymo vieta dėl jo anatomijos. Padedamas mažai poodinio riebalinio audinio ir subtilaus jungiamojo audinio, jis išsipučia labiau nei kitos veido dalys.

Paprastai jis išsipučia tiek, kad neįmanoma pamatyti per vieną ar net abi akis. Šis faktas savaime supranta savo pavojus ir apribojimus (pvz., Nesugebėjimą vairuoti) ir turėtų būti kuo greičiau pašalintas.
Jei viena akis patinsta tiek, kad stiklakūnis (lat lemputė) suspaudžia akį arba padidina akispūdį, tai gali sukelti ūminį glaukomos priepuolį arba sukelti skausmą.

Sužinokite daugiau apie temą čia:

• Akies edema
• Akių patinimas.

Kaklo angioedema

Labiausiai bijoma angioneurozinės edemos komplikacija yra glottinė edema, t.y., glottis patinimas. Jis yra vidurinėje gerklų pakopoje ir reiškia angą tarp burnos / gerklės ir plaučių.
Glotninė edema pasireiškia kaip staigus dusulys ir sunkumai kalbėti, kaip kalbanti ar audringa kalba.

Angioedema liežuvio srityje

Liežuvio patinimas gali tapti problemiškas, nes jis apsunkina kalbėjimą ir leidžia seilėms nutekėti gerklę. Tai taip pat gali sukelti kvėpavimo sunkumų. Liežuvio patinimas, ypač liežuvio gale, gali nutraukti oro kelią.
Vaistų nebegalima vartoti ir per burną, juos reikia vartoti per veną.

Angioedemos vystymosi priežastys

Atskiriamos nealerginės ir alerginės priežastys. Pirmąjį galima paveldėti (vadinamoji paveldima angioneurozinė edema), sukeltų vaistų ar sukeltų vadinamųjų limfoproliferacinių ligų. Taip pat žinoma idiopatinė forma, t. to priežastis nežinoma.

Visos edemos formos yra pagrįstos tuo pačiu mechanizmu:
Dėl patologinio proceso skystis iš kraujagyslių sistemos patenka į intersticinę erdvę. Tarpinė erdvė apibūdina tarpą tarp skirtingų ląstelių tipų.
Esant alerginei angioneurozinei edemai, už tai atsakinga medžiaga histaminas, kurį išskiria imuninės sistemos putliosios ląstelės, jei pasireiškia alerginė reakcija. Histaminas keičia kraujagyslių sistemos pralaidumą ir leidžia vandeniniams kraujo komponentams patekti į jungiamojo audinio erdvę.
Tas pats mechanizmas galioja, pavyzdžiui, jei alerginę reakciją sukelia „peteliškės“ (vadinamoji dilgėlinė) sukūrė.

Esant nealerginei angioneurozinei edemai, dilgėlinė nesivystys. Šią formą dažniausiai sukelia vaistai, tokie kaip AKF inhibitoriai (aukštam kraujospūdžiui), rečiau AT-1 blokatoriai (padidėjusiam kraujospūdžiui) ir aspirinas (ASA, pvz., Po širdies smūgio).

Kitos dvi formos (paveldimos ir įgytos) yra retesnės. Įgyta angioneurozinė edema atsiranda dėl limfoproliferacinių ligų po organų transplantacijos. Paveldima (paveldima) forma atsiranda dėl fermento C1 esterazės inhibitoriaus trūkumo. Šis mechanizmas apima baltymą bradikininą, kuris paprastai tarpininkauja kraujagyslių angai uždegimo metu ir skatina vandens patekimą iš kraujo į aplinkinius audinius.

AKF inhibitoriai kaip priežastis

Angioedema yra dažnas AKF inhibitorių šalutinis poveikis. Šie vaistai dažnai naudojami esant aukštam kraujospūdžiui.
Dėl šalutinio poveikio AKF inhibitoriai naudojami pagal principą „pradėk žemai, eik lėtai“. Tai reiškia, kad iš pradžių skiriama maža dozė. Jei atsiranda angioneurozinė edema, tai nedaug, nes dozė buvo pasirinkta maža.

Jei atsiranda angioneurozinė edema, AKF inhibitorių vartojimą reikia nutraukti ir pakeisti kitais vaistais nuo kraujospūdžio. Prireikus gali prireikti gydyti edemą. Tačiau paprastai užtenka pašalinti suveikimo faktorių.

Skaitykite daugiau apie tai: Šalutinis AKF inhibitorių poveikis.

Kas yra paveldima angioneurozinė edema?

Paveldima angioneurozinė edema yra ypatinga įprastinės angioneurozinės edemos forma (taip pat Quincke edema), nes tai yra autosomiškai dominuojanti paveldima liga. Paveikti asmenys turi padidėjusį polinkį į edemos vystymąsi, kurios priežastis yra fermento C1-esterazės inhibitoriaus trūkumas.
Šis fermentas yra atsakingas už imuninės sistemos komponento aktyvinimą ir turi bradikininą tarpininkaujantį poveikį. Bradikininas yra peptidinis hormonas, jungiantis prie receptorių, esančių kraujagyslėse. Dėl šio aktyvaus principo indai yra platesni ir pralaidumas padidėja. Skystis dabar išeina iš indo ir išsivysto edema.
Fermento funkcijos gali visiškai nebūti arba jis gali būti tik iš dalies apribotas. Jei fermentas visiškai prarandamas, imuninė sistema yra pernelyg aktyvuota, o tai keičia visų kraujagyslių pralaidumą ir daro jas labiau pralaidžias.

Nukentėjusieji dažniausiai kenčia jau vaikystėje ir yra išplitusi edema, kuri dažniausiai būna odoje, bet taip pat gali atsirasti virškinimo trakte ir kvėpavimo takuose. Net mažiausi sužalojimai, tokie kaip įpjovimai ar danties ištraukimas, gali sukelti per didelę imuninę reakciją.

Edema tik lėtai regresuoja savaime ir jai reikalinga vaistų terapija. Tai gali būti, pavyzdžiui, fermento pakaitalas arba FFP (šviežia užšaldyta plazma su atitinkamais fermentais). Androgenai, kurie įsitraukia į lytinių hormonų cirkuliaciją, veikia per anksčiau nežinomus mechanizmus ir gali būti naudojami.

Sužinokite daugiau apie temą čia: Paveldima angioneurozinė edema.

Angioedemos diagnozė

Angioedema diagnozuojama kliniškai, t. remiantis skundais ir tikslingai apžiūrint bei apklausiant gydytoją.
Žinomais panašiais atvejais šeimoje genetinis C1 esterazės slopinimo trūkumo tyrimas gali būti laikomas tolesne diagnoze.

Priešingu atveju diagnozė nustatoma "ex juvantibus", t. per išgydymą. Čia išvengiama medžiagos, kuri, kaip įtariama, yra sukėlėja. Jei pacientui nebėra jokios edemos, diagnozė gali būti patvirtinta.

terapija

Gydymas priklauso nuo priežasties:

Angioedema, kurią sukelia tam tikras vaistas, gali būti išgydoma nutraukus vaisto vartojimą.

Alerginės angioneurozinės edemos atveju antihistamininiai vaistai ir gliukokortikoidai yra veiksmingiausi, nes jie moduliuoja imuninę sistemą. Gali būti sumažintas kraujagyslių pralaidumas ir uždegimo reakcija.
Antihistamininiai vaistai ir gliukokortikoidai švirkščiami į veną, kad poveikis būtų greitas ir tolimas. Esant nedidelėms alerginėms reakcijoms, taip pat galima vartoti geriamąjį antihistamininį vaistą, jei vis dar įmanoma ryti.

Paveldimą edemą galima gydyti pakeičiant fermentus, kaip jau aprašyta. Kaip alternatyva, gali būti naudojamas vaistas, vadinamas ikatibantas, bradikinino receptorių antagonistas. Kaip antagonistas, jis neutralizuoja bradikininą ir blokuoja receptorius, kad bradikininas nebegali prie jo prisijungti. Tai apsaugo nuo padidėjusio indo pralaidumo, o skysčio rinkinys lieka inde.
Taip pat galima apsvarstyti fermento pakeitimą pakeičiant plazmą. Tam būtų naudojama šviežia užšaldyta plazma (FFP).

Androgenai, kurie įsiterpia į hormonų apykaitą, pasirodė esą veiksmingi kaip profilaktika. Jos mechanizmas, susijęs su angioedema, dar nebuvo išaiškintas.

Glotninės edemos atveju, norint užtikrinti deguonies tiekimą ir kvėpavimą, būtina intensyvi priežiūra. Tinkama terapija yra intraveniniai didelių dozių gliukokortikoidai.

Angioedemos trukmė

Priklausomai nuo to, kokiu būdu vystosi edema ir kaip ji išplito, angioedema gali išlikti nuo dienų iki savaičių, jei ji nebus negydoma.

Alerginės edemos atveju edema gali būti išgydoma tiesiogiai, naudojant ūminį gydymą antihistamininiais vaistais, ir netrukus turėtų būti pašalinta, t. regresas per kelias valandas. Tas pats pasakytina ir apie gliukokortikoidų, kurie yra ypač veiksmingi kaip dekongestantas, naudojimą.

Angioedemos eiga

Angioedema gali būti nekenksminga gyvybei.

Pavieniai akių vokų ir lūpų patinimai yra palyginti nekenksmingi.
Jei liežuvio ar žandikaulio patinimai (vadinamieji glotai) judina kvėpavimo takus, tai gali būti pavojingi gyvybei. Tuomet būtina greitai užtikrinti kvėpavimo takų tiekimą gydantis vaistais ar intubacija ar tracheotomija. Kai tik tuo pačiu metu pradedamas gydymas narkotikais, angioneurozinė edema turėtų išnykti ir išnykti per kelias dienas ar savaites.

Ligos eigą galima pagreitinti teigiamai, pavyzdžiui, tiksliai ir teisingai išrašius vaistus arba sunkiais atvejais į veną suleidžiant gliukokortikoidų, nes tai greičiau pasiekia veikimo vietą.

Sužinokite daugiau apie tai: Quincke edema.

Kuris gydytojas gydo angioedemą?

Jei angioneurozinė edema atsiranda kartu su dusuliu, reikia kuo greičiau iškviesti greitosios pagalbos gydytoją.
Kitu atveju, pavyzdžiui, antihistamininiai vaistai, kurie skiriami esant alerginei angioneurozinei edemai, yra standartinės medicinos įstaigos repertuaro dalis. Vietinių anestetikų taikymas taip pat gali sukelti alerginę reakciją pas odontologą. Tokiu atveju odontologas turėtų gydyti angioneurozinę edemą.
Šeimos gydytojas arba medicinos pagalbos tarnyba taip pat yra tinkami kontaktiniai centrai.

Jei angioneurozinė edema atsiranda dažniau, kaip įtariama, kad tai yra alerginė priežastis, tinka alergologas, paprastai pulmonologo (pulmonologo) specialistas. Jei šeimoje yra edemos tendencija ir tai įvyko nuo vaikystės, reikėtų pasitarti su žmogaus genetiku, kad būtų pašalintas aprašytas fermento trūkumas.