Vilmso navikas

Sinonimai plačiąja prasme

Nefroblastoma, navikas, vėžys

apibrėžimas

Iš Vilmso navikas yra piktybinis mišrus navikas, kurį sudaro embrioninis Adenosarkomos komponentai Su rabdomioblastinė ir heteroblastinis, taip pat skirtingai diferencijuotas inkstų audinių dalis ir dažniausiai ant vieno ar abiejų Inkstai yra įrodyta. Kartais atsitinka, kad navikas jau užpildo dideles pilvo dalis. Dydis nebūtinai yra prognozinis kriterijus, nes tokio dydžio navikai tam tikromis aplinkybėmis gali būti pašalinti chirurginiu būdu.

Wilms naviko formos ir priežastys

Remiantis įvairiais tyrimais, klasifikacija, vadinamoji SIOP-Klasifikacija (Aštarptautinis S.nerimas Ppediatrijos Oncologija).

Yra navikas 1 stadijoje jis yra tik viename inkste ir kapsulė nepažeista. 2 stadijoje navikas jau kerta inksto kapsulę ir išauga į riebalinį audinį ar kraujagysles, tačiau chirurginiu būdu vis tiek jį galima pašalinti. Ar pilvaplėvės metastazės jau yra aptinkamos ir dėl to, kad juose dalyvauja gyvybiškai svarbūs organai operacija neįmanoma, galima kalbėti apie 3 etapą. 4 etapas pasiekiamas, kai tolimos metastazės jau yra plaučiai, kepenys, Kaulai arba smegenys yra aptinkami. Dvišalis inkstų įsitraukimas tada būtų vadinamas 5 stadija.

Atsiradimo priežastys Vilmso navikas iki šiol beveik nežinomi.Galima buvo rasti tik genetinį ryšį. Taip yra nešiotojai, turintys defektų geną 11p13 arba 11p15 ypač rizikuojantis nefroblastoma ar vadinamąja WAGRSindromas. Šis sindromas apima ir faktinį Vilmso navikas taip pat neteisingą akių rainelės sistemą (Aniridija) ir sumažėjęs ar uždelstas vaiko augimas.

Epidemiologija

Apskritai tai yra Vilmso navikas retas navikaskuris įvyksta maždaug 70–100 kartų per metus Vokietijoje (0,9/100.000/ Metai). Tačiau tai yra labiausiai paplitęs navikas vaikystėje ir sudaro 6–8% visų vaikų navikų. Ypač kenčia vaikai nuo 2 iki 5 metų. Po 10 metų amžiaus, a Nefroblastoma būti diagnozuotas. Abiejuose vaiko inkstuose naviko pokyčiai gali būti stebimi 5% atvejų. Statistika rodo, kad berniukai kenčia dažniau nei mergaitės.

Simptomai

Wilms naviko simptomai dažniausiai yra gana neapibrėžti. Dažnai vaikai kenčia nuo anoreksijos, Vėmimas, Pilvo skausmas ir karščiavimas. Kraujo šlapimas yra retesnis (Hematurija), nes tai jau reiškia, kad navikas įsiveržė į šlapimo sistemą. Tam tikromis aplinkybėmis tėvai gali jausti pilvo pūtimą, kuris vėliau atitinka naviko mastą. Kartais vaikai yra užkietėję (Vidurių užkietėjimas) arba viduriavimas, Svorio kritimas, blyškumas, šlapimo takų infekcija ar aukštas kraujo spaudimas.

terapija

Siekiama terapija pirmiausia yra chirurginis naviko arba organų (jei įmanoma), kuriems paveiktas navikas, pašalinimas. Visiškas naviko pašalinimas paprastai įmanomas tik 1 ir 2 stadijose (pažiūrėkite aukščiau). Jei navikas yra 1 stadijoje, gydykite a Chemoterapinis agentas pradeda kiek įmanoma sutraukti naviką. Po chirurginio naviko ir paveikto pašalinimo inkstas (Nefrektomija) tada būtų vadinamasis pooperacinis chemoterapija Atliktos likusios navikinės ląstelės, kurios nebuvo chirurginiu būdu pašalintos.

2 stadijoje, be naviką mažinančios chemoterapijos prieš operaciją (priešoperacinis neoadjuvantinis chemoterapija) ir naviko bei inkstų pašalinimas, po to chemoterapija lygiagrečia radiacija.

3 ir 4 etapuose, be naviką mažinančios chemoterapijos, prieš operaciją taip pat turėtų būti daroma radiacija. Jei radiniai pasidaro tokie maži, kad juos taip pat galima operuoti, navikas ir inkstai būtų pašalinti, o chemoterapija - po to radiacija. Gydymas siekiant sumažinti naviko dydį taip pat vadinamas "Žemyn pastatymas“.

Kaip chemoterapinis vaistas dažniausiai naudojamas Vinkristinas Su Adriamicinas (galbūt plius Aktinomicinas D ir ifosfamidas / ciklofosfamidas) yra naudojamas. Po operacijos chemoterapija tęsiama 5-10 mėnesių.

Operacija atliekama šiais etapais: Pirmiausia atliekamas centrinis pilvo pjūvis. Svarbūs inkstų indai yra užrišti inkstas atskirtas nuo inksto lovos. Visos metastazės, kurias galima pamatyti, taip pat pašalinamos. Limfmazgiai išilgai pagrindinės arterijos (aorta) ir vena cava (Vena cava) taip pat pašalinami profilaktiškai, net jei šiuo metu nėra įrodymų apie naviko įsitraukimą. Jei pažeidžiami abu inkstai, inkstas su didesniais radiniais visiškai pašalinamas, o kitas inkstas operuojamas organams išsaugoti. Viskas, kas daroma, yra nulupti naviką iš jo vietos.

Be žinomų chemoterapijos komplikacijų (Plaukų slinkimas, Pykinimas, Vėmimas, Nuovargis, gleivinių uždegimas ir daug daugiau), tai taip pat gali sukelti dubens deformacijas spinduliuotės metu Plaučių fibrozė ir miokardo pažeidimas ateina. Komplikacija po operacijos yra vadinamasis naviko trombas Vena cava kuris atsiranda 5% atvejų.

profilaktika

Kadangi Wilms naviko išsivystymo mechanizmas iš esmės nėra žinomas, profilaktinės priemonės nežinomos.

Santrauka

Iš Vilmso navikas (Nefroblastoma) yra retas, bet labiausiai paplitęs vaikų navikas navikas. Tai piktybinis mišrus navikas, sudarytas iš skirtingų audinių, tačiau dažniausiai kilęs iš vieno ar abiejų inkstų. Be nekonkrečių skundų, tokių kaip pykinimas, vėmimas, svorio kritimas, apčiuopiama masė ar kraujo spalvos šlapimas, turėtų priversti jus pagalvoti apie diagnozuotą nefroblastomą. Naviko išplitimas klasifikuojamas pagal vadinamąją SIOP klasifikaciją. 1 ir 2 stadijos yra lokalizuotos ir dažniausiai operuojamos, tuo tarpu 3 ir 4 stadijose navikas jau išplito kūne ir negali būti tiesiogiai operuojamas.

Be paciento apklausos, gydytojas turėtų palpinti pilvą, atlikti ultragarsą, atlikti šlapimo tyrimą, galbūt atlikti CT ir Rentgeno tyrimai visų vadinamųjų navikų stadijų (naviko plitimo) atvejais visų stadijų navikai pirmiausia turi būti gydomi a chemoterapija iš anksto apdorotas ir gydomas po chirurginio naviko ir inksto pašalinimo. Kai kuriais etapais gali reikėti papildomos spinduliuotės po to arba prieš ir po jos. Dovana įvairių Chemoterapinės medžiagos turėtų praeiti 5-10 mėnesių po chirurginės procedūros. Virš 75% Wilms naviko gijimo laipsnis yra gana geras, nors tai priklauso nuo stadijos ir svyruoja nuo 100% (1 stadija) iki 50–60% (3 ir 4 stadijos).

Toliau šia tema: Wilms naviko prognozė