Trombocitopenijos priežastys

įvadas

Trombocitopenija apibūdina klinikinį vaizdą, kuriame sumažėja trombocitų (trombocitų) kiekis kraujyje. Priežastys gali būti suskirstytos į dvi kategorijas. Arba yra kaulų čiulpų sutrikimas, todėl sumažėja trombocitų susidarymas, arba padidėjęs skilimas, susijęs su sutrumpėjusiu trombocitų gyvenimu. Trombocitai vaidina svarbų vaidmenį kraujo krešėjime. Iš to seka, kad pirmasis trūkumo simptomas yra nedidelis, savaiminis kraujavimas iš odos ir gleivinės.

Skaitykite daugiau šia tema: Trombocitopenija

Kokios galimos trombocitopenijos priežastys?

Ugdymo sutrikimai:

• Fankonio anemija

• Toksiškas dėl narkotikų, radiacijos ar chemikalų

• Infekcijos

• Vėžys - ypač ūmus baltojo kraujo vėžys (ūminė leukemija), limfinės liaukos vėžys ir kaulų metastazės

• Osteomielosklerozė

• Folio rūgšties arba vitamino B12 trūkumas

Sutrumpintas tarnavimo laikas:

• Antikūnai prieš trombocitus dėl

  • Idiopatinė imuninė trombocitopeninė purpura (ITP)

  • Navikai, autoimuninės ligos, HELLP sindromas

  • Vaistai, kraujo produktai

• Padidėjęs vartojimas dėl

  • mechaniniai pažeidimai

  • Hemolizinis ureminis sindromas

  • padidėjęs krešėjimo aktyvumas

  • Blužnies padidėjimas

Sužinokite viską apie temą čia: Sumažėjęs trombocitų skaičius.

Įgimti ugdymo sutrikimai

Vienintelis įgimtas trombocitų gamybos sutrikimas yra „Fanconi“ anemija. Tai paveldima kaip autosominis recesyvinis bruožas ir susilpnina visą kaulų čiulpą. Tai reiškia, kad ne tik trombocitai, bet ir visos kitos kraujo ląstelės, pagamintos kaulų čiulpuose, yra išeikvotos. Tai reta liga, kuri ir toliau siejama su skeleto ir organų pokyčiais. Dažnai pacientai yra gana maži ir turi mažą galvos apimtį.

Maždaug pusei pacientų, sergančių „Fanconi“ anemija, tam tikru gyvenimo momentu išsivystys piktybinės kraujo sistemos ligos, tokios kaip baltojo kraujo vėžys (leukemija). Vaikams, sergantiems „Fanconi“ anemija, anksti pasireiškia tokie simptomai kaip nuovargis, kraujavimas iš odos ar gleivinės ir dažnos infekcijos. Šie simptomai gali būti paaiškinti kaulų čiulpų pažeidimais. Iš to išplaukia, kad šiems pacientams labai baiminamasi ypač sunkių infekcijų ir smegenų kraujavimo. Terapiją sudaro kraujo skaičiaus tikrinimas tam tikrais laiko tarpais ir, jei reikia, trūkstamų kraujo komponentų pakeitimas kraujo produktais.

Šis straipsnis taip pat gali jus sudominti: Anemija

Įgyta ugdymo negalia

Yra įvairių įgytų trombocitų susidarymo sutrikimų. Dauguma jų remiasi kaulų čiulpų pažeidimais, kurie riboja trombocitų gamybą. Vaistai, tokie kaip chemoterapiniai vaistai, gali sukelti šią žalą, kurią reikia sutikti, kad būtų galima atitinkamai kovoti su navikinėmis ląstelėmis.

Spinduliuotė, kuri taip pat svarbi gydant naviką, taip pat gali pažeisti kaulų čiulpus. Pats vėžys, taip pat kitos piktybinės kaulų čiulpų ligos, tokios kaip osteomielosklerozė, gali sukelti švietimo sutrikimų. Šiai grupei taip pat priklauso tam tikros cheminės medžiagos, tokios kaip benzenas, kuris naudojamas tirpikliuose.

Be toksiškų priežasčių, vaidmenį vaidina ir tokios infekcijos kaip HI virusas. Virusas dažniausiai puola imunines ląsteles, kurių paviršiuje yra tam tikra savybė. Dėl to šiems pacientams kyla baimės dėl imunodeficito. Be to, pacientams išsivysto ir trombocitopenija.
Prie įgytų ugdymo sutrikimų taip pat priklauso autoimuninės ligos, t. Y. Ligos, kai imuninę sistemą puola pačios organizmo struktūros. Šioje ligų grupėje trombocitų progenitines ląsteles kovoja imuninė sistema, kad jos nebegalėtų vystytis į trombocitus.

Sutrumpinta gyvenimo trukmė: antikūnų reakcijos

Antikūnų reakcija į trombocitus be jokios kitos pagrindinės ligos aprašyta klinikiniame paveiksle Idiopatinė imuninė trombocitopeninė purpura (ITP). Sergant šia liga, organizmas gamina specialius baltymus (antikūnus) prieš trombocitus, kuriuos atpažįsta ir suskaido imuninė sistema. Dėl to skiriasi trombocitopenijos laipsnis. Dar nėra pakankamai išaiškinta, kaip atsiranda ši neteisingai nukreipta organizmo reakcija. Manoma, kad jį sukelia kasdieninės virusinės kvėpavimo takų infekcijos.

Svarbu pažymėti, kad ITP yra dažniausia vaikų kraujavimo tendencijų priežastis. Ar stipri ši kraujavimo tendencija, priklauso nuo vis dar esančių trombocitų skaičiaus. Gali būti pacientų, kuriems visai nėra simptomų, net ir pacientams, kuriems visame kūne yra nedideli kraujavimai (petechijos). Blužnies padidėjimas yra gana netipiškas. Norint diagnozuoti ITP, atliekamas kraujo tyrimas. Tipiškas trombocitų sumažėjimas be kitų kraujo ląstelių, turinčių anomalijų. Kaulų čiulpuose randama daug trombocitų pirmtakų ląstelių, nes kūnas pastebi trombocitų trūkumą, o kaulų čiulpai skatina padidintą gamybą.

Be to, antikūnus prieš trombocitus galima aptikti naudojant specialius metodus. Svarbu, kad ITP yra atskirties diagnozė. Tai reiškia, kad prieš diagnozuojant pirmiausia reikia atmesti visas kitas šios trombocitopenijos galimybes. Terapija priklauso nuo trombocitopenijos sunkumo. Pacientus, kuriems nėra simptomų, galima stebėti be tolesnio gydymo. Iš pradžių simptominiai pacientai gydomi didelėmis gliukokortikoidų dozėmis. Jei tai nepadės pasiekti sėkmės, galima apsvarstyti imunosupresantų ar imunoglobulinų skyrimą. Jei blužnis padidina trombocitų suskaidymą, blužnies pašalinimas gali būti dar viena gydymo priemonė.

Antikūnų reakcijos sukeltą trombocitopeniją taip pat gali sukelti pagrindinė liga. Tokių pagrindinių ligų pavyzdžiai yra limfinės liaukos vėžys, lėtinė limfinė leukemija, autoimuninės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė ar HELLP sindromas, pasireiškiantis nėštumo metu.

Trečioji antikūnų reakcijų grupė yra tos, kurias sukelia vartojant vaistus ar kraujo produktus. Kai kraujas skiedžiamas tam tikru heparino tipu, specialūs antikūnai gali derėti su trombocitais ir heparinu. Tai sukelia trombocitopeniją ir sunkiais atvejais - trombozę. Po kraujo perpylimo pacientams, kurie jau yra susilietę su egzogeniniu krauju, pavyzdžiui, po nėštumo ar ankstesnio kraujo perpylimo, gali išsivystyti antikūnai prieš savo pačių trombocitus, kurie juos veikia.

Krešėjimo aktyvacija

Per didelis krešėjimo aktyvinimas pasireiškia, pavyzdžiui, kaip šoko ar sepsio komplikacija (kalbant apsinuodijimas krauju), atliekant operacijas tam tikriems organams ar sutrikus navikui. Krešėjimas tampa pernelyg aktyvus ir susidaro daugybė mažų kraujo krešulių. Tuomet jie užblokuoja mažus kraujagysles, todėl gali būti nepakankamas įvairių organų kraujo tiekimas ir audinių sunaikinimas. Trombocitai ir kiti krešėjimo sistemos veiksniai sunaikinami per labai trumpą laiką, todėl kitoje fazėje gali padažnėti kraujavimas.

Kraujo tyrimas rodo labai anksti trombocitų trūkumą. Terapija susideda iš pagrindinės ligos gydymo. Ankstyvose krešėjimo aktyvacijos fazėse kraujo tirpimas gali nutraukti kaskadą. Vėlesniuose etapuose kraujas neturėtų būti skiedžiamas, nes jau yra padidėjusi kraujavimo rizika, kuri tik pablogėtų. Šių fazių metu veną galima pakeisti šviežia plazma ir tam tikrais krešėjimo sistemos veiksniais. Profilaktinė priemonė pacientams, kuriems gresia krešėjimo aktyvacija, iš anksto turėtų būti praskiestas krauju heparinu.

Sužinokite daugiau apie temą: Kraujavimo sutrikimas

Trombocitų mechaninis pažeidimas

Trombocitai gali būti pažeisti, jei jie liečiasi su ne kūno paviršiais. Mechaniniai širdies vožtuvai yra pavyzdys. Paprastai jie susideda iš metalo ir yra naudojami kaip pažeisto širdies vožtuvo pakaitalas. Kadangi mechaniniai vožtuvai nejuda kaip normalūs širdies vožtuvai, gali būti pažeisti trombocitai. Dirbtinis paviršius taip pat gali mechaniškai pažeisti trombocitus.
Kitas pavyzdys, kai kraujas liečiasi su pašalinėmis medžiagomis, yra dializės metu. Procedūros metu pacientų, sergančių sunkia inkstų liga, kraujas pumpuojamas per specialų aparatą ir filtruojamas naudojant membraną. Sveikiems žmonėms šią funkciją perima inkstai. Čia trombocitai liečiasi su išoriniu paviršiumi ir gali būti pažeisti šiame procese.

Skaitykite daugiau šia tema: dializė

Pasiskirstymo sutrikimai

Pasiskirstymo sutrikimą gali sukelti padidėjusi blužnis (splenomegalija). Trombocitai susikaupia blužnyje, o tai reiškia, kad jie kaupiasi blužnies audinyje ir todėl nėra prieinami likusiai organizmo kraujotakai ir kraujo krešėjimui. Kraujo mėginys sukels trombocitopeniją, nes negalima išmatuoti blužnies trombocitų. Tada trombocitai suskaidomi blužnyje. Dėl didelio trombocitų skaičiaus blužnies audinyje šis suskaidymas gali įgyti didelę galią. Kita trombocitų pasiskirstymo sutrikimo priežastis yra anestezijos naudojimas, dėl kurio atsiranda hipotermija.

Laboratorinis artefaktas / pseudotrombocitopenija

Jei laboratorijoje nustatoma trombocitopenija, iš anksto nepastebėjus jokių simptomų, gali būti pseudotrombocitopenija. Tai gali turėti trys priežastinės priežastys. Iš pradžių trombocitai galėjo susikaupti kraujo vamzdyje, o tai reiškia, kad laboratorijoje jų negalima aptikti matavimo prietaisais. Šią aglomeraciją gali sukelti neteisinga kraujo paėmimo technika.
Kita galimybė - kraujo vamzdyje yra tam tikrų baltymų (nuo EDTA priklausomų agliutininų), kurie jungiasi su trombocitais ir tokiu būdu kaupiasi. Antruoju atveju susikaupia baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Taigi yra ir gumulėlių, ir rezultatas vėl yra mažesnis išmatuojamas trombocitų kiekis kraujyje.
Trečioji pseudotrombocitopenijos priežastis yra vadinamųjų milžiniškų trombocitų buvimas. Milžiniški trombocitai gali būti įgimti arba dėl įvairių ligų, turinčių įtakos kraujodaros sistemai. Vietoj trombocitų susidaro nefunkcionuojantys milžiniški trombocitai, todėl sumažėja trombocitų skaičius laboratorijoje. Pseudotrombocitopeniją galima atskleisti naudojant skirtingus dengtus vamzdelius (citrato mėgintuvėlius) arba nustatant kraujavimo laiką.

alkoholio

Dėl stipraus alkoholio vartojimo gali sumažėti trombocitų gamyba kaulų čiulpuose. Tai ne tik sutrikdo trombocitų, bet ir viso kaulų čiulpų gamybą. Dėl to visos kraujo ląstelės gali išeikvoti. Tada pacientą pritraukia tokie simptomai kaip nuovargis, nedidelis kraujavimas ir jautrumas infekcijoms. Čia mechanizmas greičiausiai bus panašus į vaistų sukeltą trombocitopeniją. Tačiau vis dar atliekami tyrimai, kuriuos tikslus mechanizmus sutrikdo alkoholis, kad jis galėtų pažeisti kaulų čiulpus.

Ilgalaikis sunkaus alkoholizmo poveikis gali būti baltojo kraujo vėžys ar kita kaulų čiulpų liga. Antrasis mechanizmas, kurio metu gausus alkoholio vartojimas gali sukelti trombocitopeniją, yra kepenų cirozė. Kepenų cirozę sukelia ilgalaikis kepenų pažeidimas dėl toksinių medžiagų, tokių kaip alkoholis. Kadangi kepenų cirozė pažeidžia kepenų ląsteles, sumažėja ir galimybė gaminti įvairias medžiagas. Dėl to kepenys mažesniu mastu gali sukelti svarbų trombocitų augimo faktorių, dėl kurio sumažėja trombocitų gamyba kaulų čiulpuose.

Skaitykite daugiau šia tema: Alkoholio padariniai