Angioblastoma

Apibrėžimas hemangioblastoma

Angioblastoma yra trumpa hemangioblastomos versija.

Hemangioblastomos yra gerybinės Navikai apie Centrinė nervų sistema. Dažniausiai jie auga iš Nugaros smegenys arba užpakalinė fossa.
Angioblastomos gali atsirasti sporadiškai arba šeimose, o vėliau pasireikšti kaip Von Hippel-Lindau liga.

Angioblastoma paprastai auga kartu su didele cista, kurioje yra tikrasis navikas kaip maža, kieta sienos dalis.

Cistoje, augančioje kartu su pacientu, yra gintaro spalvos skysčio ir keli iš jų gali atsirasti kaip vadinamieji švirkštai nugaros smegenų srityje. Angioblastomų metu susidaro didelis Eritropoetinas (Epo), taip pat vadinama Dopingo agentai yra naudojamas. Padidėjęs eritropoetinas gali sukelti paveikto paciento padidėjimą raudonieji kraujo kūneliai ateiti.

Simptomai

Jei hemangioblastoma yra smegenyse, pagrindiniai simptomai yra šie:

• galvos skausmas
• pykinimas
• Pusiausvyros sutrikimai
• Nelygumas
• Vertigo

Jei gerybinis navikas augo toliau, tai taip pat gali sukelti sąmonės sutrikimą. Jei navikas yra nugaros smegenyse, nukentėjęs asmuo gali parodyti jutimo sutrikimus ir paralyžiaus simptomus.

Be to, galimas nestabilus eisena ir tuštinimosi bei šlapinimosi sutrikimai. Tačiau navikas retai sukelia skausmą.

terapija

Kasmetiniai patikrinimai yra būtini, kad būtų galima pastebėti lėtą, bet dažnai tolydžiai progresuojantį naviko augimą, ir laiku įsikišti.

Magnetinio rezonanso tomografija su kontrastinėmis medžiagomis yra tinkamiausias metodas, kaip pirminė diagnozė ir siekiant stebėti progresą.
Jei būtina gydyti angioblastomą, ji pašalinama mikrochirurginiu būdu. Daugeliu atvejų dėl jų gerybinio pobūdžio hemangioblastomos gali būti visiškai pašalintos ir paprastai neauga atgal.

Spindulinė terapija dar nepasiekė įtikinamų angioblastomų rezultatų, o šiuo metu tiriamas angioblastomų gydymas vaistais, taigi kol kas vienintelis įrodytas efektyvus hemangioblastomų gydymas yra chirurginis pašalinimas.

Von Hippel-Lindau liga (VHL)

apibrėžimas

Von Hippel-Lindau ligą gydytojai Eugen von Hippel ir Arvid Lindau atrado kaip paveldimą naviko sindromą XX amžiaus pradžioje.
Be hemangioblastomų, liga taip pat apima tinklainės navikus (Tinklainės angiomos), Inkstų navikai ir antinksčių navikai (Feochromocitomos). Be to, vidinės ausies, gleivinės ir kasos navikai (kasa) pridedami.

Skaitykite daugiau šia tema: Von Hippel Lindau sindromas

Von Hippel-Lindau ligos gydymas

Ligos metu pacientas dažnai išsivysto daugybine hemangioblastoma. Paprastai neįmanoma išgydyti chirurgiškai pašalinant šiuo metu esančius navikus, nes nuolat auga nauji navikai.

Angioblastomų pašalinimas iš CNS (centrinės nervų sistemos) paprastai pavyksta be ilgalaikio pažeidimo, tačiau vis tiek nėra prasmės pašalinti visus navikus pacientams, kenčiantiems nuo von Hippel-Lindau ligos.

Atvirkščiai, iki šiol buvo naudinga kasmet stebėti pacientų, sergančių von Hippel-Lindau liga, galvos ir nugaros smegenų MRT. Tada individualiai su pacientu aptariama, kurį auglį reikėtų pašalinti, jei įmanoma.

Čia pirmenybė teikiama navikams, sukeliantiems diskomfortą. Jei yra navikų, kurie nesukelia jokių simptomų ar diskomforto, bet kurie vis labiau auga ir didėja atliekant tolesnius patikrinimus, juos taip pat rekomenduojama pašalinti.

Taip yra todėl, kad atlikus tyrimą nustatyta, kad, pašalinus angioblastomą chirurginiu būdu, simptomai ar funkcinė būklė nepagerėja ar pablogėja. Tai reiškia, kad paprastai jokia nuolatinė žala nepadaroma. Kita vertus, tai taip pat leidžia suprasti, kad pašalinus priežastinį naviką, jokių simptomų, kurie jau atsirado, negalima panaikinti.

Iš to galima daryti išvadą, kad labai patartina pašalinti augančius navikus, jei jie nesukelia negrįžtamų simptomų.