Ūminė mieloleukemija (AML)

Sinonimai plačiąja prasme

Leukemija, baltojo kraujo vėžys, Auer strypai, Kraujo ligos

apibrėžimas

Šis leukemijos tipas yra viena iš ūmių leukemijų, kurios ligos eiga yra greita. Jis apibūdinamas tuo, kad išsigimusios ląstelės yra labai ankstyvoje vystymosi stadijoje, t. Y. Nesubrendusios. Šios ląstelės susidaro iš ląstelių eilės, kurią sudaro Kaulų čiulpai kilęs (mieloidinis). Ankstyvojoje vystymosi stadijoje ląstelės vadinamos blastomis. Šie sprogimai dauginasi kaulų čiulpuose ir kraujyje.

Sutrikęs brendimas

Ūminės mieloleukemijos kontekste yra nekontroliuojamas nesubrendusių reprodukcija ir nefunkcionuojančios kraujo progenitorinės ląstelės kaulų čiulpuose.

Sveikiems žmonėms yra tikslus reguliavimas ir pusiausvyra tarp atsiradimo ir brendimo ar diferenciacijos į visiškai funkcines kraujo ląsteles. Priešingai, AML brendimas sutrikdytas.

Jau keletą metų tuo faktu pasinaudojo ūminės promielocitinės leukemijos, specialios AML formos, terapija. Chemoterapinis ATRA skatina leukemijos ląstelių brendimą į funkcines kraujo ląsteles.

dažnis

Kiekvienam 100 000 gyventojų per metus yra trys keturi nauji atvejai. Šia liga daugiausia serga suaugę pacientai, čia naujų atvejų skaičius siekia 15 atvejų 100 000 gyventojų. AML norma Leukemija vaikams yra apie 20% ūminių leukemijų.

AML vaikams

Vaikai suserga gana retai įjungta ūminė mieloleukemija. Tik apie 20% vaikų leukemijų patenka į šį porūšį. Ūminė limfoleukemija (VISI) gali būti pastebima daug dažniau vaikystėje.

Iš esmės AML gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau kūdikiai ir maži vaikai ypač linkę susirgti pirmaisiais dvejais gyvenimo metais. Dėl dar nepaaiškintos priežasties berniukai suserga dažniau nei mergaitės. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu (21-oji trisomija), žymiai padidėja ligos rizika. Kaip ir suaugusiems pacientams, paveiktiems vaikams per keletą savaičių pasireiškia pirmieji vienodi simptomai. Maži vaikai kartais pastebimi kaip nenoras žaisti ir tingus bėgimas. Norėdami patvirtinti diagnozę, anestezija atliekama kaulų čiulpų punkcija. Pagrindinis terapijos komponentas yra chemoterapija. Jei pažeista centrinė nervų sistema, kaukolę gali tekti švitinti.

priežastys

Žr. Bendrąjį skyrių apie leukemiją.

Ligos atsiradimas

Visų pirma, buvo užfiksuoti pažeidimai (aberacijos) žmogaus genome (chromosomų rinkinyje), kurie sukelia AML, o ląstelių genetikos išvados yra svarbiausias paciento prognozės veiksnys.

Yra aberacijų su gera prognoze ir aberacijų su prasta prognoze. Nekontroliuojamas, nepatikrinęs išsigimusių progenitorinių ląstelių augimas yra toks ryškus, kad kitos kaulų čiulpų ląstelės ar progenitorinės ląstelės nebeturi erdvės vystytis. Todėl šios „normalios“ ląstelės yra perkeltos. Tai paaiškina įprastą raudonųjų kraujo kūnelių (anemijos) skurdą AML sergantiems pacientams. Jei kaulų čiulpuose yra daugiau kaip 30% blastų, pateikiamas ūminės leukemijos apibrėžimas.

Tai gali būti įdomu ir jums: Chromosomos mutacija

Simptomai

Padidėjęs prakaitavimas naktį, karščiavimas, Svorio kritimas, apetito praradimas, blogas darbas ir kaulų skausmas. Tai taip pat ateina Anemija (Anemija); kurio simptomai yra odos blyškumas, sumažėjęs veikimas, Lenktynių širdis (Tachikardija) ir retai net spaudimas krūtinėje (Krūtinės angina). Pastovus išsigimusių ląstelių augimas lemia „normalių“ gynybinių ląstelių trūkumą. Rezultatas yra padidėjęs infekcijų, tokių kaip iš plaučiai (pvz. plaučių infekcija) arba inkstų dubens (Dubens organų uždegimas). Pacientai karščiuoja dažniau. Trombocitų skurdas (Trombocitopenija) Būna padidėjęs kraujavimas, taip pat po vadinamosios nedidelės traumos, pvz. tokioje kasdienėje veikloje kaip dantų valymas. Rezultatas yra tokie simptomai kaip Kraujavimas iš dantenų, Pūslelinė ir spjaudydamas kraują. Retai pasireiškia tokie simptomai kaip padidėjusios dantenos (dantenų hiperplazija) ar dvigubas matymas. Gydantis gydytojas taip pat turėtų padidinti blužnis ir kepenys (Hepatosplenomegalija).
Taigi leukemiją galima atpažinti pagal daugybę skirtingų požymių.

Skaitykite daugiau šia tema: Kaip atpažinti leukemiją?

diagnozė

Vienas iš pirmųjų žingsnių yra tiesiog nupiešti kraują. Tai naudojama ląstelių skaičiui kraujo trombocituose (trombocituose), eritrocituose (eritrocituose) ir baltuosiuose kraujo kūneliuose (leukocituose) nustatyti. Kadangi leukocitų grupėje yra keli skirtingi ląstelių tipai (limfos ląstelės, granulocitai), sukuriamas vadinamasis diferencinis kraujo skaičius, kuris suteikia tikslią šių ląstelių analizę. Tada pripažįstamas absoliutus ar santykinis šių ląstelių sumažėjimas ar padidėjimas. AML atveju minėtų tyrimų rezultatai, pvz. mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija) ir didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius (leukocitozė).

Skaitykite daugiau šia tema: Kaulų čiulpų punkcija

Mikroskopinis tyrimas

Kraujo ar kaulų čiulpų mėginį galima išanalizuoti mikroskopu. Jei tiriamose ląstelėse randami vadinamieji Auerio strypai, tada AML yra įrodytas. Šios Auerbacho lazdos primena mažiausius lazdelės elementus.

Kaulų čiulpų aspiracija

Analizei imamas mėginys, geriausia iš baseino. Tada šis mėginys nuspalvinamas (citocheminis dažymas) ir toliau išanalizuota.Be to, pašalintų ląstelių genetika tiriama siekiant nustatyti pažeidimus (Aberracijos), kurį galima rasti ląstelių genetikoje (Cito- ir molekulinė genetika). Prognozėje svarbiausią vaidmenį vaidina citogenetiniai radiniai. Ryšys (translokacija) tarp genų nešiotojų (chromosomų) 8 ir 21 turi būti įvertintas kaip teigiamas prognozės atžvilgiu, o 5 chromosomos praradimas, pvz. turi labai blogą prognozę.

terapija

Chemoterapija:

Šios terapijos tikslas yra naudoti augimą slopinančias medžiagas, kad sunaikintų leukemijos ląsteles. Čia iškyla problema, kad medžiagos veikia ne tik leukemijos ląsteles, bet ir visas greitai augančias organizmo ląsteles, pvz. kitos kraują formuojančios ląstelės, plaukų ląstelės (štai kodėl Plaukų slinkimas prie chemoterapija), o ypač problemiškos - lytinės ląstelės (pvz., spermos ląstelės).

Kamieninių ląstelių transplantacija:

Yra du būdai tai padaryti Kamieninių ląstelių donorystė: Viena vertus, šeimos nariai arba išorės donorai (alogeninis), jei audinių charakteristikos sutampa, kamieninės ląstelės pašalinamos ir skiriamos pacientui. Tada iš šių kamieninių ląstelių susidaro „normalios“ sveikos kraujo ląstelės. Tačiau prieš tai reikia atlikti didelę dozę chemoterapiją, kad būtų kuo labiau sunaikintos visos išsigimusios ląstelės (didelės chemoterapijos dozės principą rasite bendroje dalyje apie leukemija). Kita vertus, pats pacientas (autologinis), jei tai yra tuo metu vadinamosios visiškos remisijos stadijoje, t. Kai dauguma degeneravusių ląstelių yra sunaikintos, sveikos kamieninės ląstelės pašalinamos ir atiduodamos jam, kai liga vėl pasikartoja. Tačiau autologinių kamieninių ląstelių transplantacija vis dar yra pradinėje stadijoje ir labiau tikėtina, kad ji bus naudojama klinikiniuose tyrimuose.

Specialūs vaistai:

Vaistas Gemtuzumabas pastaraisiais metais parodė labai gerus AML gydymo rezultatus.

Priežiūra chemoterapijos metu

Dėl chemoterapijos kenčia nuo daugelio stiprus šalutinis poveikis. Esant tokiai situacijai, labai svarbu kuo geresnė priežiūra ir ji gali palengvinti daugelį šalutinių reiškinių:

• Pykinimas ir vėmimas: Pykinimas ir vėmimas yra viena iš pagrindinių daugelio AML sergančių pacientų, kuriems taikoma chemoterapija, problemų, be vaistų, pvz. Aromatiniai aliejai, kramtoma guma ar gaivus kambario oras suteikia palengvėjimą.
• Užkirsti kelią infekcijai
  • Chemoterapijos metu imuninė sistema laikinai slopinama. Taigi paveikti pacientai beveik neturi endogeninės apsaugos ir yra ypač jautrūs infekcijai. Todėl griežtos higienos priemonės yra visos ir visos. Tam tikromis aplinkybėmis gali tekti net atlikti vadinamąjį atvirkštinį paciento izoliavimą. Tai reiškia, kad klinikos darbuotojams ar artimiesiems į ligoninės patalpas leidžiama patekti tik specialiais apsauginiais drabužiais. Tikslas yra sumažinti potencialiai pavojingų bakterijų, virusų ar grybelių skaičių.

Alternatyvus gydymas

Nedažnai nukentėjusieji ieško alternatyvaus ūminės mieloleukemijos gydymo būdo. Ypač interneto amžiuje galima greitai rasti daugybę akivaizdžiai „švelnesnių“, „alternatyvių“ ar „natūralių“ gydymo būdų.

Tačiau šį pažadą galima įvykdyti Suteikti tikėjimą? Ne, jokiomis aplinkybėmis. Tik chemoterapija ir Kaulų čiulpų transplantacija pateikti tinkamą ir perspektyvų terapija dar!

Visų pirma, daugelis kenčiančių pacientų kreipiasi į alternatyvius „gydymo pasiūlymus“, bijodami sunkaus chemoterapijos šalutinio poveikio. Kadangi AML yra labai agresyvus, gydymas turi būti atitinkamai intensyvus ir agresyvus.

Tariamai „švelnus“ ar „alternatyvus“ gydymas tikrai nėra rimtų medicinos specialistų pasirinkimas. Blogiausiu atveju pacientai mirs bandydami gydytis alternatyviai.

• Chemoterapija - kaip tai veikia?
• Chemoterapijos šalutinis poveikis

Kas atsitiks, jei nebus terapijos / gydymo?

Kaip ir visa ūminė leukemija, AML taip pat yra per labai agresyvi ligos eiga pažymėtas. Jei negydomas, tai per kelias savaites miršta. Štai kodėl po to yra nepaprastai svarbu greitesnė diagnozė iškart po gydymo yra pradėtas.

Jei nuspręsta netaikyti gydymo, per labai trumpą laiką leukemijos ląstelių daugės. Sveikos kraujo ląstelės iš esmės būtų perkeltos. Galų gale, praradus sveikas kraujo ląsteles, atsiras daugybė visų galimų mirtinų simptomų. Tai apima daugybinį organų nepakankamumą, apsinuodijimą krauju, kraujagyslių užkimimą ir vidinį kraujavimą.

Gyvenimo trukmė / prognozė / pasveikimo tikimybė

Deja, neįmanoma pateikti bendrų teiginių apie pasveikimo galimybes. Prognozė skiriasi ir labai priklauso nuo atskirų įtaką darančių veiksnių. Turi taip šie veiksniai o vienas neigiama įtaka prognozė:

• Amžius> 60 metų
• Baltųjų kraujo ląstelių skaičius> 100 000 / mikrolitras gydymo pradžioje
• Sumažėjęs atsakas į gydymą („atsparus terapijai“)
• Padidėję chromosomų pokyčiai

Nepaisant to, yra vienas ar keli iš šių „neigiamų prognozės veiksnių“ automatiškai nesumažina atkūrimo galimybių AML. Taigi konkrečius teiginius gali pasakyti tik gydantis gydytojas.

Taip pat verta paminėti, kad šansai pasveikti nuo AML per pastaruosius kelis dešimtmečius labai pagerėjo.
Pirmiausia tai lemia vadinamieji „terapijos optimizavimo tyrimai“. Vokietijoje beveik visi AML pacientai yra im Šių klinikinių tyrimų struktūra gydomi. Tai suteikia pacientams prieigą prie naujausios mokslo žinios ir šiuolaikiniai vaistai. Tuo pat metu „terapijos optimizavimo tyrimas“ nereiškia, kad vartojami vaistai yra eksperimentiniai ar yra bandomojoje stadijoje. Tikslas yra rasti geriausias įmanomas taikymo sritis, dozes ar patvirtintų ir patikrintų chemoterapinių medžiagų derinius. Žinoma, dalyvavimas studijose yra savanoriškas.

Vokietijoje beveik visos klinikos dalyvauja terapijos optimizavimo tyrimuose, siekiant pagerinti AML prognozę ilgalaikėje perspektyvoje.