Sjogreno sindromas

Anglų kalba: Sjogreno sindromas

apibrėžimas

Sjögreno sindromą (dar vadinamą Sjögren-Larsson sindromu) pirmą kartą 1933 m. Aprašė švedų oftalmologas Henrik Sjögren. Tai yra akių ir burnos sausumas, susijęs su reumatine liga, lėtiniu poliartritu.

įvadas

Sjögreno sindromas yra autoimuninė liga, pirmą kartą aprašyta 1933 m., Kai paties organizmo imuninė sistema nukreipta pirmiausia į seilių ir pilvo liaukas. Tai priklauso vadinamosioms kolagenozėms.

Sjögreno sindromas sukelia tokius simptomus kaip

• akių sausumas (pagrindinis simptomas),
• sausos burnos, nosies ir gerklės gleivinės, taip pat
• Sąnarių diskomfortas su juo. Šios ligos atsiradimo priežastis iki šiol nežinoma.

Liga nustatoma atliekant kraujo tyrimą, kurio metu nustatomi autoantikūnai, t. Y. Antikūnai prieš jūsų kūną.

Gydymas buvo sunkus iki šios dienos dėl nepaaiškinamo priežastingumo. Skundai gydomi: akių lašai, skirti sausoms akims, daug geriant nuo burnos džiūvimo, skausmą malšinantys vaistai ir skausmingas sąnarių skausmas. Be to, taip pat gali būti naudojami priešuždegiminiai vaistai.
Prognozė paprastai yra gera, tačiau tai priklauso nuo gretutinių ligų.

Kaip klasifikuojamas Sjogreno sindromas?

• Akių diskomfortas
  Bent vienas teigiamas atsakymas į vieną iš žemiau pateikto klausimų katalogo 1–3 klausimų.
  
• Diskomfortas burnos srityje
  Bent vienas teigiamas atsakymas į vieną iš žemiau pateikto klausimų katalogo 4–6 klausimų.
  
• Akių radiniai
  Teigiamas Schirmerio ar Rose-Begal testas.
  
• Audinių išvados
  Bent 1 limfoidinių ląstelių židinys (> 50 vienbranduolių ląstelių) per 4 mm² seilių liaukų audinio
  
• Seilių liaukų dalyvavimas
  Bent vienas teigiamas šių 3 bandymų rezultatas:
  • Seilių liaukų scintigrafija,
  • Parotido sialografija
  • nestimuliuojamas seilėtekis (<1,5 ml / 15 min.).
    
• Autoantikūnų aptikimas
  Bent vienas teigiamas rezultatas:
  • SS-A / Ro arba SS-B / La antikūnai
  • Ant branduoliniai antikūnai (ANA)
  • Reumatoidiniai veiksniai

Jei yra tokių ligų kaip limfoma, AIDS, sarkoido ar transplantato, palyginti su šeimininku, šie klasifikavimo kriterijai netaikomi.

Jei ką tik paminėtų ligų nėra ir nėra žinomos jokios kitos reumatinės ligos, daugiau kaip 90% tikimybės, kad pirminis Sjögreno sindromas įvyks, kai tik bus patenkinti 4 iš 6 kriterijų (6 punktas tik nurodo, kad jis yra) SS-A / Ro antikūnų (privaloma).

Jei žinoma kita (reumatinė) liga (tokia kaip reumatoidinis artritas (reumatoidinis artritas), raudonoji vilkligė ar sklerodermija), yra 90% tikimybė, kad antrinis Sjögreno sindromas egzistuoja, jei įvykdomas pirmasis ar antrasis kriterijus. ir tenkinamas šeštasis kriterijus ir du 3, 4 ir 5 kriterijai.

Aptariama, kad antrinio Sjögreno sindromo diagnozė gali būti laikoma patvirtinta, kai tik atsiranda tipiniai simptomai (tokie kaip sausros problemos) ir SS-A / Ro ar SS-B / La antikūnai. Esant tokioms aplinkybėms, nebūtina atlikti papildomų tyrimų, tokių kaip lūpų biopsija.

Sjogreno sindromo atpažinimas

Gyvenimas su Sjogreno sindromu.

Pagrindiniai nukentėjusių pacientų nusiskundimai yra akių, burnos ir kitų gleivinių sausumas.

• Akių įsitraukimas:
  Fiziologiškai mūsų akių paviršių sudrėkina ašarų plėvelė. Ašarų plėvelė susideda iš skirtingų komponentų, kurie išsiskiria iš skirtingų liaukų.
  Jei šios ašarų plėvelės nepakanka, atsiranda „sausų akių“ vaizdas.
  Būdingos šios savybės:

  Jei šie simptomai atsiranda ir jų negalima paaiškinti alergija ar pan., Taip pat reikia atsižvelgti į Sjögreno sindromą.

  • Akių sausumas
  • Akių svetimkūnio jutimas ("Smėlis į akis“)
  • Raudonos ir skaudančios akys
  • padidėjo ašaros akyse
    
• Burnos įsitraukimas:
  Pakenkta ne tik gerklų liauka, bet ir seilių liaukos, atsakingos už seilių išsiskyrimą į burnos ertmę (Lytinių organų, žandikaulių ir liežuvio seilių liaukos).
  Čia pasireiškia šie simptomai:
  • Burnos ir gerklės sausumas
  • Dažnas gėrimas
  • Gleivinės ir dantenų uždegimas
    
• Kiti juridiniai asmenys:
  Taip pat gali būti pažeistos kitos kūno gleivinės: nosis, vėjo vamzdelis ir bronchai. Organų įsitraukimas apima, pavyzdžiui, sąnarius, raumenis ir plaučius. Kiti organai pažeidžiami labai retai.

Taip pat skaitykite: Skausmas liežuvio gale

Kaip diagnozuojamas Sjogreno sindromas?

Įtarimą išsako gydytojas, dažniausiai oftalmologas, ENT specialistas ar stomatologas, remdamasis aprašytais skundais.
Siekiant užtikrinti diagnozę, atliekami antikūnų tyrimai. Čia aptinkami autoantikūnai SS-A ir SS-B, būdingi Sjögreno sindromui.

Išsamų straipsnį apie daugybę skirtingų autoantikūnų ir jų sukeltų autoimuninių ligų galite rasti tinklalapyje: Autoantikūnai

Kaip gydytojas teiraujasi apie Sjogreno sindromą?

1. Ar daugiau nei tris mėnesius kenčiate nuo kasdienės, stresinės sausos akys ir burnos?
   
2. Ar dažnai akyse jaučiate svetimkūnį (smėlį)?
   
3. Ar ašarų pakaitalus naudojate daugiau nei 3 kartus per dieną?
   
4. Ar jūs kenčiate nuo kasdienio burnos džiūvimo daugiau nei tris mėnesius?
   
5. Ar jūs, kaip suaugęs žmogus, patyrėte pasikartojantį ar nuolatinį seilių liaukų patinimą?
   
6. Ar esate priversti gerti norėdami nuryti sausą maistą?

Ar Sjogreno sindromas gali skaudėti galvą?

Be klasikinių Sjogreno sindromo simptomų, tokių kaip burnos džiūvimas ir akių sausumas, nukentėjusieji gali patirti daugybę kitų skundų. Daugelis pacientų kenčia nuo galvos skausmo, kuris gali skirtis. Sjogreno sindromo metu taip pat gali atsirasti migrenos priepuoliai su pykinimu ir jautrumu šviesai.

Sužinokite daugiau apsilankę Ką daryti prieš galvos skausmą

Ar plaukų slinkimas gali pasireikšti Sjogreno sindromu?

Plaukų slinkimas gali būti geležies trūkumo požymis žmonėms, sergantiems Sjogreno sindromu. Odos ir gleivinių džiūvimas dažnai sukelia nedidelį kraujavimą, taip pat gali sutrikti kraujo krešėjimas. Jei žmonės reguliariai netenka kraujo, tai gali pasireikšti geležies trūkumu. Plaukų slinkimą gali paskatinti ir įvairūs vaistai, kurie naudojami gydant Sjögreno sindromą (pavyzdžiui, imunosupresiniai vaistai ar citostatikai).

Galbūt jus taip pat domina: Ką daryti plaukų slinkimo atveju?

Gydantis Sjogreno sindromą

Kaip gydomas Sjogreno sindromas?

Priežastinis Sjogreno sindromo gydymas vis dar negalimas - kovoti su jo priežastimi negalima. Gydomi tik simptomai.
Čia įvairios medicinos disciplinos eina koja kojon.

Oftalmologas skiria ašarų pakaitalus, vadinamąsias „dirbtines ašaras“, kad akys būtų drėgnos.
Odontologas rekomenduoja seilių produktus, tokius kaip nesaldinti citrinų lašai ar burnos skalavimo skysčiai.
Sąnarių problemoms gydyti gali būti skiriami nuskausminamieji arba priešuždegiminiai vaistai.

Apskritai turėtumėte užtikrinti, kad per dieną išgeriate bent 1,5 litro skysčių.

Kokie yra nauji Sjogreno sindromo gydymo būdai?

Nors yra nemažai vaistų ir ne vaistų, kurie palengvina simptomus, Sjogreno sindromas dar nėra laikomas neišgydomu.
Tačiau neseniai buvo ištirtos naujos gydymo galimybės, skirtos kontroliuoti ligos aktyvumą ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Nauji gydymo būdai yra vadinamieji biologiniai gydymo metodai ir vaistai („biologiniai vaistai“), turintys imunomoduliacinį poveikį. Tai reiškia, kad vaistai yra naudojami bandant modifikuoti imuninę sistemą taip, kad ji nebeveiktų pačios organizmo struktūros.

Šiuo metu nėra patvirtintas joks vaistas iš šios srities Sjögreno sindromui gydyti, tačiau šioje srityje šiuo metu vykdomi intensyvūs tyrimai, todėl artimiausioje ateityje yra vilties pagerinti gydymo galimybes.

Kurie homeopatiniai vaistai padeda nuo Sjogreno sindromo?

Moksliniu požiūriu homeopatiniai preparatai nepateikia tinkamo Sjögreno sindromo gydymo pakaitalo ir jokiu būdu nėra pakankami užkirsti kelią ligos vystymuisi arba sulėtinti jo progresavimą.

Tačiau alternatyvūs gydymo būdai gali pagerinti gyvenimo kokybę ir palengvinti simptomus. Homeopatinę terapiją gali planuoti ir lydėti patyręs homeopatas. Atsiradus uždegimui ir paūmėjus simptomams, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kokį vaidmenį kraujo vertės ir antikūnai vaidina Sjogreno sindromą?

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas paima kraujo mėginį, kuriame tiriamos įvairios laboratorinės vertės ir antikūnai. Paprastai Sjogreno sindromas rodo vieną polikloninė hipergammaglobulinemija. Tai reiškia, kad imuninės ląstelės kraujyje vis dažniau gamina tam tikrus antikūnus (gama globbulinus).

Tačiau vien tai nelemia Sjogreno sindromo buvimo, nes daugelio ligų hipergammaglobulinemija, pvz. Infekcinės ar uždegiminės žarnyno ligos. Eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) taip pat padidėja dėl didelio antikūnų skaičiaus kraujyje.
Pacientams taip pat gali trūkti raudonųjų kraujo kūnelių (anemija), baltųjų kraujo kūnelių (leukopenija) ir (arba) trombocitų (trombocitopenija).

50–80 proc. Pacientų, sergančių Sjögreno sindromu, teigiamai aptinka tam tikrus autoantikūnus, ANA (antinuklearinius antikūnus). Tai yra antikūnai, kuriuos gamina imuninės ląstelės ir kurie nukreipti prieš paties organizmo ląstelių branduolius. Antikūnai paprastai apsaugo organizmą nuo pašalinių medžiagų, tokių kaip bakterijos ar virusai. Taigi teigiamas ANA aptikimas gali būti autoimuninės ligos požymis, kai imuninė sistema neteisingai atpažįsta paties organizmo struktūras kaip svetimas ir jas sunaikina.

Kiti autoantikūnai, kurie rodo Sjogreno sindromą, yra SS-A ir SS-B antikūnai. Šie baltymai nukreipti į kitus ląstelės branduolio komponentus. Kai kuriems pacientams taip pat pastebimi antikūnai prieš seilių liaukų komponentus arba vadinamieji reumatiniai veiksniai.

Antikūnų kiekis kraujyje neleidžia daryti išvadų apie ligos sunkumą, nes tai daugiausia priklauso nuo klinikinių simptomų. Teigiami laboratoriniai duomenys visada turi būti įvertinti kartu su klinikiniais simptomais, kad būtų galima galutinai diagnozuoti Sjogreno sindromą.

Sužinokite daugiau apsilankę: Kraujo vertės

Sjogreno sindromo prevencija

Kokios yra Sjogreno sindromo priežastys?

Beveik 50% sergančiųjų liga pasireiškia atskirai, t. Y. Be jokių kitų lydinčių ligų: vadinamojo pirminio Sjögreno sindromo. Antrinis Sjogreno sindromas paprastai turi pagrindinę reumatinę ligą (pavyzdžiui, lėtinį poliartritą).

Tiksli priežastis nežinoma. Galima įtarti imuninės sistemos sutrikimus. Atrodo, kad tai nukreipta prieš paties organizmo ląsteles, vadinamąją autoimuninę ligą.

Kaip galima išvengti Sjogreno sindromo?

Sjogreno sindromo neįmanoma išvengti. Tai sutrikusi imuninė sistema, kuri šios ligos kontekste atsigręžia į savo kūną ir bando su tuo kovoti.
Iki šiol šios autoimuninės ligos kilmė nėra visiškai suprantama, todėl negalima imtis prevencinių priemonių.

Sjogreno sindromo eiga

Kokia yra Sjogreno sindromo eiga?

Sjogreno sindromas yra lėtinė liga, kuri dar nebuvo išgydyta. Tai reiškia, kad pacientai turės gyventi su liga visą gyvenimą. Nepaisant to, Sjogreno sindromo prognozė yra palyginti gera, nes liga progresuoja labai lėtai.

Pirminio Sjogreno sindromo pradžioje dažniausiai pažeidžiamos seilių ir gerklų liaukos. Audinys užpuola baltuosius kraujo kūnelius (limfocitus) ir galiausiai sunaikinamas. Tai pastebima dėl diskomforto akyse ir burnoje (dehidratacija).

Ligos metu pažeidžiami ir kiti organai, tokie kaip oda, nervų sistema, sąnariai ir vidaus organai. Dėl to nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė dažnai būna žymiai prastesnė.

Antrinio Sjögreno sindromo, kuris atsiranda kaip dalis kitų ligų (pvz., Reumatoidinio artrito ar lėtinio hepatito B), eigą lemia pagrindinė liga. Vaistai ir tinkama terapija (pvz., Dirbtinių ašarų ar seilių skyrimas) gali palengvinti simptomus ir žymiai pagerinti gyvenimo kokybę.

Liga savaime nėra mirtina. Pacientai, sergantys Sjogreno sindromu, dažnai miršta nuo širdies ir kraujagyslių ligų, infekcijų ar limfomų (limfinės liaukos vėžio).

Kokia yra Sjogreno sindromo prognozė?

Paprastai Sjögreno sindromo prognozė yra gera, tačiau tai priklauso nuo pasireiškiančių lydinčių ligų, tokių kaip sąnarių įsitraukimas ir kt.

Ar Sjogreno sindromas turi įtakos gyvenimo trukmei?

Daugeliu atvejų Sjögreno sindromas yra gerybinis, nes liga progresuoja labai lėtai, nepaisant to, kad iki šiol trūko gydymo galimybių, todėl jos prognozė yra palyginti palanki. Atitinkamai daugumai pacientų gyvenimo trukmė nėra sutrumpinta. Tačiau gyvenimo trukmė labai priklauso nuo to, ar yra susiję kiti organai. Be ašarų ir seilių liaukų, taip pat įvairių kitų liaukų (pvz., Prakaito liaukų), liga gali paveikti ir nervų sistemą ar vidaus organus.

Ypač žmonėms, sergantiems Sjogreno sindromu, kai yra plaučių, yra keturis kartus didesnė tikimybė per anksti mirti nuo ligos. Be to, sergant Sjogreno sindromu, žymiai padidėja įvairių piktybinių limfmazgių navikų išsivystymo rizika (pavyzdžiui, ne Hodžkino limfoma, MALT limfoma ar kraštinės zonos limfoma).

Kas yra Sjogreno sindromo paūmėjimas?

Sjogreno sindromas gali progresuoti lėtai ir palaipsniui arba progresuoti diferencijuotai.
Recidyvas reiškia, kad ligos veikla yra nuolatinė, tačiau simptomai ne visada būna vienodai ryškūs. Nauji uždegimai sukelia „antplūdį“, kuriam būdingi ūmūs simptomai, tokie kaip akių ir burnos sausumas. Tuomet nukentėję žmonės jaučiasi nugalėti, bejėgiai ir pavargę.

Dažnai dėl traumos kyla didesnis fizinis krūvis ar per dideli reikalavimai, tačiau tai nebūtinai turi būti. Alkoholio, gėrimų, kuriuose yra kofeino (kavos ir arbatos), arba maisto produktų, kuriuose yra daug cukraus, vartojimas taip pat gali sukelti uždegiminį organizmo aktyvumą ir sukelti paūmėjimą.

Kiti klausimai apie Sjogreno sindromą

Kokia yra tinkama Sjogreno sindromo dieta?

Esant Sjogreno sindromui, organizme vyksta uždegiminiai procesai, nukreipti į liaukas ir daugelį kitų organų. Sveika ir subalansuota mityba gali pagerinti simptomus, palaikyti gydymą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Pagrindinis ligos požymis yra sausos akys ir burna. Dėl šios priežasties pacientai turėtų gerti kuo daugiau skysčių, vengdami kavos su kofeinu, žaliosios ir juodosios arbatos, nes jie iš organizmo išstumia vandenį. Tas pats pasakytina apie alkoholį ir aštrų maistą. Net saldūs gėrimai pablogina simptomus, todėl nukentėjusieji turėtų kreiptis į vandenį, nesaldintas arbatas ar labai atskiestas vaisių sultis.

Kramtoma guma ar pastilės be cukraus gali skatinti seilių gamybą liaukose, todėl yra geras pasirinkimas.

Po to, kai diagnozuotas Sjogreno sindromas, daugeliui žmonių reikia pakeisti savo mitybos įpročius. Dažnai yra ir vienas ar keli maisto netoleravimo būdai (pvz., Glitimo).

Maitinimą daugiausia turėtų sudaryti:

• daug šviežių daržovių,
• Žuvis,
• Alyvuogių aliejaus ir
• Vaisius.

Pacientai turėtų apriboti besaikį mėsos, pieno produktų, perdirbtų ir cukraus turinčių maisto produktų vartojimą. Tai užtikrina, kad organizmas galėtų absorbuoti pakankamai vitaminų, mineralų ir mikroelementų.

Sužinokite daugiau apie tinkamą mitybą apsilankę: Taip veikia sveika mityba

Kokie yra Sjörgreno sindromo odos pokyčiai?

Būdingas Sjörgreno sindromas yra gleivinės ir odos pokyčiai. Liga palaipsniui sunaikina kūno liaukas. Dėl to gleivinės išsausėja, o oda tampa sausa ir pleiskanojanti. Esant Sjogreno sindromui, dažni purpuriniai odos pokyčiai, uždegiminis odos paraudimas (žiedinė eritema), pūliniai ir niežėjimas.

Kaip šalutinis poveikis kai kuriems pacientams išsivysto tai, kas vadinama Raynaud sindromu. Dėl to sumažėja pirštų kraujotaka, o tai reiškia, kad pažeistose vietose oda tampa tik balta. Tada spalva pasikeičia į mėlyną dėl deguonies trūkumo audinyje ir reaktyviai padidėja kraujotaka, pirštai pasidaro raudoni ir skausmingi.

Dėl tipiškų trijų odos spalvų (balta-mėlyna-raudona) Raynaud sindromas taip pat žinomas kaip „trispalvės reiškinys“. Šis kraujotakos sutrikimas gali trukti kelias valandas ir jį dažnai sukelia peršalimas ar stresas Sjogreno pacientams.

Taip pat galite sužinoti daugiau apsilankę: Raynaud sindromas

Ar yra Sjogreno sindromo asmens tapatybės kortelė?

Pacientai, kenčiantys nuo Sjogreno sindromo, gali kreiptis dėl sunkią negalią turinčio asmens leidimo. Neįgalumo laipsnis (GdB) priklauso nuo fizinių kasdienio gyvenimo apribojimų. Priklausomai nuo to, nuo kokių skundų kenčia atitinkamas asmuo, yra skirtingas taškų skaičius, atitinkantis GdB (pvz., 30 taškų atitinka 30 GdB). Medicinos ekspertas neįgalumo laipsnį nustato individualiai.

Ar Sjogreno sindromas yra paveldimas?

Tiksli Sjögreno sindromo priežastis vis dar nėra aiški, tačiau vis daugėja įrodymų, kad be aplinkos įtakos ir hormoninių veiksnių, genetiniai komponentai taip pat prisideda prie ligos vystymosi. Nepaisant to, Sjogreno sindromo perdavimo vaikui rizika yra palyginti maža - 1–3%.

Ar saugu pastoti dėl Sjogreno sindromo?

Kadangi šia liga serga ypač vidutinio amžiaus moterys, dažnai atsitinka, kad pacientės yra ar nori pastoti. Jei yra Sjögreno sindromas, norą susilaukti vaikų reikia atidžiai planuoti kartu su gydančiu gydytoju ir ginekologu, nes nėštumo metu ligos gydymas paprastai turi būti pakeistas. Daugybę vaistų, vartojamų sergant Sjögreno sindromu, reikia nutraukti, nes jie laikomi žalingais gemalams arba šių preparatų saugumas nėštumo metu yra nepakankamas.

Palyginti su įprasta populiacija, moterims, sergančioms pirminiu Sjogreno sindromu, nėra padidėjusi persileidimo ar priešlaikinio gimdymo rizika.
Esant antriniam Sjögreno sindromui, šis veiksnys daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos.

Ypač retais atvejais nėštumo metu motinos autoantikūnai gali patekti į vaiko kraują. Dėl to vaikui gali atsirasti aritmija ir išsivystyti B ląstelių limfoma (piktybinis limfmazgių auglys).

Taip pat skaitykite: Nėštumas - ką turėtumėte žinoti!

Ar įmanoma susilaukti vaikų nepaisant Sjogreno sindromo?

Sjogreno sindromo buvimas nereiškia, kad paveiktos moterys neturėtų turėti vaikų. Priešlaikinio gimimo ar persileidimo rizika nėštumo metu nedidėja, o ligos perdavimo vaikui rizika taip pat yra palyginti maža.

Tačiau moterys, norinčios turėti vaikų, turėtų žinoti, kad vaiko auklėjimas gali būti nepaprasta psichologinė ir fizinė našta, ypač jei ji nėra visiškai fiziškai pasirengusi. Bet kokiu atveju pacientai turėtų pasikalbėti su gydytoju apie šeimos planavimą, kad vaistus būtų galima nutraukti prieš pastojimą ir nėštumo metu būtų galima apsvarstyti alternatyvią gydymo galimybę.

Į ką reikėtų atsižvelgti sergant Sjogreno sindromu su Hashimoto tiroiditu?

Autoimuninė liga, tokia kaip Sjogreno sindromas, dažnai pasireiškia kartu su kitomis ligomis ir atvirkščiai. Daugiau nei 20% pacientų, sergančių Hashimoto tiroiditu, taip pat kenčia nuo Sjogreno sindromo.

Jei Sjogreno sindromas pasireiškia kartu su Hashimoto liga, tai vadinama „antriniu Sjogreno sindromu“ (priešingai nei pirminis Sjogreno sindromas, pasireiškiantis be jokių gretutinių ligų). Hašimoto tiroiditas taip pat yra autoimuninė liga, sukelianti lėtinį skydliaukės uždegimą. Dėl to skydliaukė tampa nepakankama ir pacientai jaučiasi išsekę ir pavargę.

Tikslus abiejų ligų ryšys dar nėra iki galo suprantamas, tačiau autoimuniniai procesai vaidina svarbų vaidmenį abiem atvejais.

Skaitykite daugiau apie tai: Hašimoto tiroiditas