Gyvenimo trukmė sergant cistine fibroze

Cistinės fibrozės prognozės įvertinimas

nors Cistinė fibrozė iki šiandien vienos nepagydoma Liga, pacientų gyvenimo trukmė pastaraisiais metais žymiai padidėjo. Nuo 1999 m. Vidutinė gyvenimo trukmė padidėjo nuo 29 metų iki 37 metų. Tai taip pat lemia daugybė naujų ir progresyvių terapijos variantų.

Ypač tuos Plaučių funkcija pacientas pastaraisiais metais labai pagerėjo. Jei prieš 20 metų tik apie 30% visų cistine fibroze sergančių pacientų plaučių funkcija vis dar buvo beveik normali, šiandien apie 60% pacientų plaučių funkcija vis dar būna normali.

Viena vertus, tai grindžiama bendrosiomis terapinėmis cistinės fibrozės gydymo priemonėmis, kita vertus, daugybe galimybių užkirsti kelią įprastoms bronchų sistemos infekcijoms ar efektyviai jas gydyti. Kadangi daugumos cistine fibroze sergančių pacientų mirties priežastis yra tiesioginė plaučių infekcija arba viena iš jų sukeliančių komplikacijų.

Taip pat dėl ​​to, kad apskritai pagerėjo Gyvenimo sąlygos, geras mityba ir efektyvus gydymas dažnai pasitaikančiais Cukrinis diabetas pacientų gyvenimo trukmė gali būti dar pailginta. Dėl nuolat tobulėjančių diagnostikos galimybių, paveikti vaikai diagnozuojami labai jauname amžiuje, todėl labai anksti gali būti gydomi specializuotuose centruose. Naujagimių, gimusių šia liga, vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 45 iki 45 metų 50 metų visų dalykų. Apskritai moterų gyvenimo trukmė yra šiek tiek mažesnė nei vyrų dėl priežasčių, kurios dar nėra išaiškintos. Dauguma cistine fibroze sergančių žmonių mirė paauglystėje apie 1980 m., Tik maždaug vienas iš 100 gyveno norėdamas pamatyti savo 18-ąjį gimtadienį. Šiandien maždaug pusė nukentėjusiųjų gyvena būdami 18 metų ar vyresni. Vidutinė gyvenimo trukmė šiuo metu yra nuo 32 ir 35 metai.

Šiandienos terapijos dėka tik šiek tiek sergantys pacientai gali gyventi normalų gyvenimą su normalia gyvenimo trukme ir tėvais. Tačiau ligos eiga yra labai individuali skirtingi taigi labai sunku sudaryti tikslią prognozę. Svarbiausia efektyvios terapijos priemonė ir aukščiausia įmanoma gyvenimo kokybė yra ankstyva diagnozė ir nuoseklus bei specialus gydymas cistinės fibrozės centruose.

Šiuo metu mokslininkai taip pat vykdo tyrimus, siekdami pakeisti priežastiniu būdu pakeistą geną sveiku. Per tai Genų terapija galima tikėtis, kad tam tikru metu pavyks išgydyti ligą ir taip žymiai pagerinti sergančiųjų gyvenimo trukmę.