Syringomyelia

Žodžio reikšmė

"Į fleitos vamzdelį panašios ertmės formavimas nugaros smegenyse"; Syrinx = (gr.) Fleita (Pl.: Syringen); Mielonas = (didelis čiulpas)

apibrėžimas

Syringomyelia yra labai reta nugaros smegenų liga, kai per ilgą laiką nugaros smegenų viduje susidaro ertmės. Aptariami įvairūs veiksniai. Ertmių susidarymas sukelia neurologinius simptomus, atsižvelgiant į paveiktas nervų ląsteles ir kelius, iki visiško parapleginio sindromo dėl erdvės naudojimo.
Taip pat atskirtas syringobulbie, syringomyelia, kuris yra toks didelis nugaros smegenyse, kad jis taip pat veikia apatines smegenų dalis. Kita vertus, syringoencefalija yra liga, apsiribojanti pačiomis smegenimis.

Syringobulbie

Syringobulbie yra syringomyelia pogrupis. Esant syringomyelia, nugaros smegenų ertmė, susidariusi dėl nutekėjimo sutrikimo, paprastai yra gimdos kaklelio ar krūtinės slankstelių lygyje. Vis dėlto siringobulbio atveju tai paprastai tęsiasi aukštyn, iki vadinamosios vidurinės smegenų dalies (= Mesencephalon), smegenų dalis, ir tokiu būdu gali turėti įtakos net pagrindinių kūno funkcijų valdymui. Tai gali sukelti nekoordinuotus akių judesius, galvos svaigimą ir liežuvio, gerklų ir gomurio raumenų paralyžius.

dažnis

Syringomyelia pasitaiko labai retai. Vokietijoje yra 0,5 naujo atvejo 100 000 gyventojų per metus.

priežastys

Syringomyelia atsiradimo priežastis galima suskirstyti į įgimtas ir įgytas priežastis. Įgimtos formos atveju daroma prielaida, kad vystosi sutrikimas, dėl kurio susidaro ertmės, tačiau tikslus jo formavimo mechanizmas dar nėra išaiškintas. Syringomyelia pasitaiko labai retai.

Vokietijoje yra 0,5 naujo atvejo 100 000 gyventojų per metus. dėl įgytos syringomyelia formos susiaurėja nervinis vanduo (Cerebrospinalinis skystis) užpildytos ertmės, kurių laisvas srautas visada ribojamas, ir verčia skystį ieškoti kitų būdų: sukuriamas syrinx.

Minėtas skysčių tarpelių susiaurėjimas gali įvykti ne tik traumomis, t. Y. Įvykus avarijai, bet ir per meningitą (meningitą), išvaržą sukeliantį diską ar naviką. Taip pat gali susiformuoti keli urvai.

Simptomai

Gali būti daug įvairių skundų Syringomyelia nes jų vieta dažnai paveikia keletą nervų traktų ir ląstelių, nors jie nėra tiesiogiai funkcionuojantys, tačiau kuriems stebint jų derinį galima priskirti specifinį pažeidimo aukštį. Galima rasti prie Syringomyelia Suvokimo sutrikimai, tokie kaip smulkaus ar bendro jutimo sumažėjimas, bet taip pat Skausmas ir Tirpimo pojūčiai, sumažėjęs ar padidėjęs temperatūros jutimas, vienas Padėties ir padėties pojūčio sutrikimas iš Sąnariai ir Raumenys, taip pat Raumenų paralyžius arba –Spastiken. Išmatų ir šlapimo nelaikymas ir seksualinė disfunkcija gali atsirasti impotencija, taip pat ir syringomyelia, esanti ypač aukštai nugaros smegenyse Kalbos, rijimo ir koordinacijos sutrikimai. Dėl sutrikusios kraujagyslių kontrolės gali Kraujotakos ir žaizdų gijimo sutrikimai pasitaiko, taip pat retai aprašomi Atminties problemos arba psichikos anomalijos. Nors švirkšto aukštis nugaros smegenyse turi būti suderintas su jo sukeliamais simptomais, jo dydis nebūtinai susijęs su simptomų sunkumu.

diagnozė

Norint diagnozuoti syringomyelia, stebimas klinikinis vaizdas (Aukščiau išvardytų simptomų derinys), taip pat palyginti lėta ligos eiga, kai daugybė skirtingų paveiktų kūno sistemų turi būti dedamos po vienu stogu Neurologas galimybė anatomiškai nubrėžti veiksmo vietą. Šiuo metu jis dažniausiai būna vienas MRT vaizdas smegenų ir nugaros smegenų, ant kurių dažniausiai greitai matosi švirkštas. Specialiame MRT atvaizde Nervinio vandens cirkuliacija įvertinti švirkšto tinkamumą kaip kliūtį praeiti. Nervinio skysčio pašalinimas (CSF punkcija) ir jo tyrimas suteikia informacijos apie ūminius uždegiminius procesus. Galiausiai praeities įvykius, paaiškinančius syringomyelia, galima suderinti su anamnezės išvadomis.

Stuburo MRT

Norint diagnozuoti syringomyelia, reikia atlikti stuburo MRT (magnetinio rezonanso tomografiją). Ertmė paprastai yra nugaros smegenyse kaklo ar krūtinės srityje (gimdos kaklelio stuburo / krūtinės ląstos stuburo srityje) ir sukelia ertmę supančių nervinių virvelių suspaudimą. Nepaisant to, norint galutinai paaiškinti, visada reikia atlikti viso stuburo MRT.

Norėdami gauti daugiau informacijos, žr Stuburo MRT.

terapija

Pagrindinis dėmesys skiriamas esamo ir gydomo pašalinimui Syringomyelia priežastis. Švirkšto slėgis ant nervų audinio yra vienas operacija būtina, kai neurologinis sutrikimas yra atitinkamai sunkus arba progresuoja. Pvz., Čia bandoma sukurti skysčio nutekėjimo iš švirkšto galimybę pridedant Šuntas (Vamzdelis), kuris išleidžia skysčius į kitą kūno vietą. Tačiau dėl to, kad gali būti pažeistas nervinis audinys, esantis aplink švirkštą, ši chirurginė technika nebeteikiama pirmenybės. Šiais laikais labiau pageidautinas chirurginis bandymas atlaisvinti sukibimus ir kliūtis praėjimui, dėl kurio atsirado syringomyelia, tačiau tai taip pat apima chirurginės traumos riziką. naujos obligacijos reiškia. Galų gale skausmo terapija dažnai reikalinga ir dėl nervų skausmo, kurį sukelia syringomyelia fizinė terapijaišlaikyti ir treniruoti judėjimo bei kasdienius įgūdžius. Taip pat naudingi alternatyvūs terapiniai metodai, ypač kai reikia palengvinti simptomus.

Chirurgija dėl syringomyelia

Siringomielijos operacija yra vienintelis vadinamasis gydantis (=gydantis) Terapija. Tai reiškia, kad tai yra vienintelis būdas iš tikrųjų išgydyti nervinio vandens nutekėjimo sutrikimą, o ne tik kovoti su simptomais. Šiais laikais dėl chirurgijos nustatytų apribojimų ji paprastai atliekama tik tuo atveju, jei simptomai greitai blogėja.
Operacijos metu mikrochirurginiu būdu įkišamas šuntas. Šuntas skirtas pašalinti dalį nervinio vandens (Likeris) iš smegenų, kad būtų išvengta intrakranijinio slėgio padidėjimo. Šiuo tikslu tarp smegenų erdvių, užpildytų nervų vandeniu, chirurginiu būdu užmezgamas ryšys (Skilvelis) ir, pavyzdžiui, pilvo ertmė. Tai leidžia nutekėti pertekliniam nerviniam vandeniui ir normaliai išsiskiria su išmatomis.
Tačiau ši operacija yra gana plati ir paprastai atliekama nuo kitų ligų, tokių kaip hidrocefalija (vadinamoji „vandens galva“). Be to, apklausos parodė, kad daugelis pacientų be operacijos yra labiau patenkinti nei pacientai, kuriems buvo atlikta operacija.

Operacijos rizika

Kadangi ši operacija atliekama paciento smegenyse, ji susijusi su daugybe pavojų. Todėl reikėtų labai atidžiai apsvarstyti, ar tikrai tai būtina atlikti. Labai bijoma komplikacija, pavyzdžiui, yra šunto infekcija, nes šis patogenas gali būti savotiškas „kelias“ į smegenis. Taigi, užsikrėtus, ji gali greitai plisti į smegenis ir sukelti sunkius simptomus. Be to, šunto nutekėjimas gali sukelti per mažą arba per didelį nervų skysčio nutekėjimą.

prognozė

Syringomyelia yra chroniškai progresuojantis, kurio ne visada gali sustabdyti operacija, bet kartais tik sulėtinti. Visa tai aukščiau neurologiniai simptomai paprastai yra negrįžtami dėl ilgą laiką pažeistų paveiktų nervų ląstelių, todėl pacientas turi su jais susitaikyti kasdieniame gyvenime. Taip pat gali lieknas kaip spazminis paralyžius, į raumenų distrofija, laikysenos pažeidimams ir antriniam skausmui.