Reye sindromas

įvadas

Reye sindromas yra reta liga, kuria pirmiausia serga vaikai nuo ketverių iki devynerių metų. Dėl to pažeidžiamos smegenys, vadinamoji encefalopatija, taip pat kepenų uždegimas, kuriam būdingas riebalinis audinys. Tai ilgainiui gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Reye sindromas paprastai pasireiškia po virusinės infekcijos, pavyzdžiui, užsikrėtus gripo ar vėjaraupių virusu. Kai kurių vaistų vartojimas taip pat gali sukelti Reye sindromo išsivystymą.

priežastys

Aspirino vartojimas laikomas vaikų Reye sindromo išsivystymo priežastimi. Taip pat aptariamos genetinės priežastys, nes kai kurie žmonės atrodo labiau linkę į Reye sindromą. Jei vaikai kenčia nuo virusinių infekcijų (pvz., Gripo, vėjaraupių infekcijos) ir gydo Aspirin®, padidėja Reye sindromo išsivystymo rizika. Todėl vaikai turėtų vartoti Aspirin® tik išimtiniais atvejais. Tačiau liga taip pat pastebėta vaikams, kurie anksčiau nebuvo vartoję Aspirin®.

Be to, kad siejama su tipinių gripo virusų infekcijomis, buvo rastas ryšys ir su virškinimo trakto ligas sukeliančiais virusais (enterovirusais). Ląsteliniame lygmenyje Reye sindromas sutrinka mitochondrijose. Mitochondrijos yra organizmo ląstelių „jėgainės“ ir yra būtinos medžiagų apykaitai, nes jos kontroliuoja svarbius energijos vartojimo ciklus, naudodamos deguonį. Sergant Reye sindromu, sutrinka mitochondrijų įvairūs fermentai, todėl, pavyzdžiui, toksinis amoniakas kaupiasi organizme. Be to, rūgštus metabolinis produktas laktatas ir ilgų grandinių riebiosios rūgštys kaupiasi audiniuose ir organuose. Kepenyse riebalų rūgštys veda į riebalinį audinį. Tai taip pat pablogina kepenų veiklą. Amoniakas sukelia encefalopatijos vystymąsi smegenyse, didelę smegenų pažaidą, galinčią sukelti nuolatinę žalą.

Apskritai galima sakyti, kad ryšiai tarp Reye sindromo ir virusinių infekcinių ligų, taip pat acetilsalicilo rūgšties (Aspirin®) suvartojimo, dar nėra aiškiai išaiškinti. Genetinė ligos rizika dar neabejotinai neįrodyta. Tik aišku, kad liga dažniausiai pasireiškia vaikams po virusinės infekcijos ir kad tai dažnai susiję su Aspirin®. Tikslūs ryšiai neaiškūs.

Aspirinas® kaip Reye sindromo priežastis

Aspirin® arba veiklioji medžiaga acetilsalicilo rūgštis neleidžiama vartoti vaikams iki 15 metų ir yra griežtai draudžiama.
Aspirino vartojimas vaikams gali sukelti vadinamąjį Reye sindromą. Reye sindromo priežastis nėra visiškai suprantama. Be abejo, vartojant Aspirin®, kuris sukelia Reye sindromą, dažnai būna ir virusinė infekcija, kurios kartais nepastebima.
Aspirin® vartojimas kartu su virusine infekcija sukelia sunkų kepenų funkcijos sutrikimą. Kepenys nebegali suskaidyti organizme susidariusių skilimo produktų, tokių kaip šiek tiek amoniako. Amoniakas kenkia centrinei nervų sistemai. Tai lemia vadinamąją encefalopatiją, smegenų pokyčius, kurie Reye sindromo atveju yra susiję su sąmonės praradimu, o vėliau - ir su asmenybės pokyčiais.
Pirmieji Reye sindromo simptomai dažnai būna tokie simptomai kaip pykinimas ir stiprus vėmimas.

Simptomai

Reye sindromas teoriškai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis išsivysto iki dešimties metų.

Ligos pradžioje tai pasireiškia mieguistumu, mieguistumu, vėmimu, nuolatiniu verkimu, karščiavimu, dirglumu ir sutrikusia kepenų veikla. Taip pat yra virškinimo trakto simptomų, tokių kaip pykinimas ir stiprus vėmimas. Apie 30% pacientų ligos metu išsivysto encefalopatija, kurią gali lydėti sunkūs simptomai. Tai apima, pavyzdžiui, skysčių kaupimąsi smegenyse (smegenų edemą), dėl kurio atsiranda smegenų patinimas, per greitas kvėpavimas (hiperventiliacija) ar kvėpavimo sustojimą, traukulius, padidėjusius refleksus (hiperrefleksija) ar refleksų nepakankamumą (arefleksija), spazminį galūnių išsiplėtimą (smegenų standumą). arba progresuojantis sąmonės sutrikimas iki komos.

diagnozė

Kai kuriais atvejais Reye sindromo diagnozę jau galima įtarti, paprašius vaiko ar tėvų. Jei vaikas sirgo virusine infekcija prieš pat simptomų atsiradimą ir buvo gydomas Aspirin®, tai jau gali būti nuoroda. Norint patvirtinti diagnozę, pirmiausia tiriamas kraujas. Esant Reye sindromui, pastebimos padidėjusios kepenų vertės, padidėjusios aminorūgščių, riebalų rūgščių ir amoniako vertės, taip pat kiti padidėję fermentų kiekiai. Cukraus kiekis kraujyje dažnai būna per žemas (hipoglikemija). Kadangi kepenys taip pat dalyvauja kraujo krešėjime, sutrikusi kepenų sintezė (gamyba) gali sukelti uždelstą kraujo krešėjimą.

Kai sergančio vaiko pilvas palpuojamas, dažnai gali būti stebimas kepenų padidėjimas. Taip pat galima paimti kepenų audinio mėginį, kuris parodytų riebalinį audinį esant Reye sindromui.

Norint atmesti kitas ligas, dažnai prašoma papildomo vaizdo. Kaukolės kompiuterinė tomografija (KT) atliekama siekiant užimti erdvės užimančius procesus smegenyse, ypač jei vaikas nebėra aiškiai sąmoningas. Jei yra smegenų edema (skysčių kaupimasis smegenų audinyje), tai taip pat gali būti matoma KT.

terapija

Reye sindromo priežastis negali būti tiesiogiai išgydyta. Todėl terapija remiasi Simptomai liga. Nukentėję vaikai dažniausiai turi stebimas intensyvios terapijos būdu tapti. Dažnai būna Vėdinimas ir Sedacija reikalingų vaikų.

Iš Intrakranialinis slėgis taip pat turi būti stebimas. Pavyzdžiui, siekiant sumažinti smegenų edemą ir kartu intrakranijinį slėgį Manitolis yra duoti. Tai medžiaga, naudojama daugintis kanalizacija ir gali sumažinti skysčių kiekį smegenų audinyje.

padidėjęs amoniako lygis viduje kraujas gali pvz B.taip pat odos dializė (Peritoninė dializė).

prognozė

Esant sunkiai Reye sindromo formai, tai įvyksta grubiai ¾ atvejų iki mirties sergančių vaikų. Taigi a ankstyva terapijos pradžia nepaprastai svarbi ankstyvosiose ligos stadijose. Tai gali žymiai sumažinti aukštą mirtingumą.

Dabartinis Tyrimai rodo, kad Reye sindromas yra tik vienas 25% mirtingumas iš. Apie 1/3 vaikų išsivystė nuolatinė žala, pvz., neurologinis deficitas arba Vertės sumažėjimas apie Kalbėjo- ir Mokymosi gebėjimai.

profilaktika

Nėra tiesioginės profilaktikos, kuri užkirstų kelią Reye sindromo vystymuisi. Vienintelė galimybė yra vengti Aspirin® vartojimo vaikams ir paaugliams, sergantiems virusinėmis infekcijomis, nes tai laikoma didžiausiu ligos rizikos veiksniu.

Kokie vaistai yra tinkami vaikų skausmui ir karščiavimui gydyti?

Atsižvelgiant į prielaidą, kad Reye sindromas yra susijęs su Aspirin® vartojimu, tikrai reikia vengti Aspirin® vartojimo.
Paracetamolis ir ibuprofenas yra geriausi vaistai nuo skausmo ir karščiavimo. Vaistų pasirinkimas ir dozė priklauso nuo vaiko amžiaus ir svorio.

Ibuprofenas

Ibuprofenas priklauso nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) grupei. Ibuprofenas turi karščiavimą mažinantį, analgezinį ir priešuždegiminį poveikį.
Vaistas yra patvirtinamas nuo vyresnio nei 3 mėnesių amžiaus arba nuo daugiau nei 6 kg svorio.
Dozavimas vaikams turėtų būti pritaikytas prie vaiko kūno svorio. Kilus neaiškumų dėl dozės ar vartojimo, reikėtų pasitarti su pediatru. Be tablečių formos, ibuprofenas vaikams taip pat tiekiamas kaip sultys, kaip tirpinimo milteliai arba kaip žvakutė.
Ibuprofeno vartoti negalima, jei yra žinoma alergija arba yra sunkus inkstų ar kepenų funkcijos sutrikimas.

Paracetamolis

Paracetamolis ar tai Pirmojo pasirinkimo vaistas vaikams karščiavimui ir skausmui gydyti. Jis priklauso nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) grupei.
Preparatas patvirtintas nuo 3 kg svorio.
Paracetamolio negalima vartoti neišnešiotiems kūdikiams ir naujagimiams, nes kepenys vis dar nesubrendusios.
Paracetamolis turi karščiavimą mažinantį ir analgezinį poveikį. Skirtingai nuo ibuprofeno, jis neturi priešuždegiminio komponento.
Paracetamolio atveju dozė taip pat turi būti pritaikyta atsižvelgiant į vaiko kūno svorį. Paracetamolio perdozavimo reikia vengti bet kokia kaina tapti. Vaiko kepenys greitai sugeba suskaidyti veikliąją medžiagą. Perkrovos pasekmės yra sunkios Kepenų pažeidimas mirus kepenų ląstelėms. Todėl prieš pirmąją dozę reikia pasitarti su pediatru. Toksiška dozė pasiekiama 150 gramų vienam kūno svorio kilogramui.

istorija

Reye sindromas pirmą kartą buvo aprašytas Australijoje 1963 m. Pirmasis asmuo, apibūdinęs tai, buvo patologas Ralph Douglas Kenneth Reye (* 1912 m. Balandžio 5 d. Taunsvilyje, † 1977 m. Liepos 16 d.). Tačiau keleri metai praėjo, kol buvo galima nustatyti ryšį tarp ligos ir galimų sukėlėjų (virusinės infekcijos, Aspirin®).