Meconium ileus

Generolas

Po gimimo naujagimis turėtų nutraukti mekonio vartojimą per pirmąsias 24–48 valandas.
Mekonis yra pirmoji naujagimio išmatos ir dėl juodos žalsvos spalvos dažniausiai vadinamas vaikišku žandikauliu.

Mekoniumas iš tikrųjų nėra tinkamas tuštinimasis, bet yra negyvų epitelio ląstelių, tulžies ir prarytų plaukų ir odos ląstelių, susidariusių nėštumo metu disfunkcinėje žarnoje, atliekos.

Labai retas meconium ileus sukelia žarnyno obstrukciją naujagimiui dėl sutirštėjusio ir glaistai primenančio mekonio, kuris užkemša ir užklijuoja žarną.
Meconium ileus pirmiausia pasireiškia pacientams, sergantiems cistine fibroze (cistine fibroze), bet taip pat gali atsirasti ir dėl kitų naujagimio ligų.
Labai panašus klinikinis vaizdas yra mekoniumo kamščio sindromas (arba pseudomekonium ileus), tačiau naujagimiai, sergantys mekonio kamščio sindromu, daugeliu atvejų yra sveiki.

Simptomai

Naujagimiai, paveikti mekoniumo ileus, patenka per vieną trūksta apdailos mekonio.
Nuo Žarnynas naujagimio yra užsikimšęs mekoniumo, tačiau naujagimis yra užsikimšęs maitindamas Motinos pienas pradeda gaminti tuštinimąsi, pilvas vis labiau plečiasi kaupiantis išmatoms ir orui. Tai dažnas simptomas Vėmimas maitinamas maistas, nes jis jau yra užkietėjęs Žarnynas nebegalima įrašyti ir apdoroti.

Meconium ileus komplikacija yra viena perforacija žarnos, kuri „sprogo“ dėl mekonio slėgio. Rezultatas yra pavojingas Mekonio peritonitaskurie išgyvena karščiavimas, išsiplėtęs ir paraudęs pilvas ir staigi sunki naujagimio liga.

Perforuotas meconium ileus yra būtinas operacinis yra tiekiami

priežastys

Beveik 10% naujagimių, sergančių cistine fibroze (cistine fibroze), po gimimo turi meconium ileus, tačiau 90% naujagimių, sergančių meconium ileus, cistine fibroze.

Cistinė fibrozė yra labiausiai paplitusi mekonio ileus priežastis. Esant cistinei fibrozei, autosominė recesyvi genetinė mutacija 7 chromosomoje sukelia CFTR chlorido pernešėjo gedimą.
Dėl šio sutrikimo daugumoje organų (pvz., Plaučiuose, žarnyne, kasoje) sutrinka chlorido sekrecija, dėl kurio sutrinka šių sekretų išsiskyrimas.

Hirschsprung liga yra dar viena priežastis: sergant šia liga, kuri dar vadinama įgimta aganglionoze, storoji žarna nepatenka į nervų ląsteles per skirtingą atstumą nuo išangės.
Dėl to, kad paskutiniame žarnyno skyriuje nėra inervacijos, šis skyrius yra nefunkcionalus ir negali pernešti mekonio, kuris veda į meconium ileus.

Kairiojo gaubtinės žarnos (storosios žarnos) hipoplazija yra dar viena dažna meconium ileus priežastis ir apibūdina paskutinės storosios žarnos dalies funkcinį sutrikimą, kurį galima visiškai išgydyti pakartotinėmis kontrastinės medžiagos injekcijomis.
Palankiais atvejais be keturių-šešių mėnesių žarnynas praeina be problemų.
50% atvejų kairiojo gaubtinės žarnos hipoplazija yra susijusi su motinos (gestaciniu) diabetu.

Retos meconium ileus priežastys yra žarnyno atrezija (įgimta obstrukcija), kuri gali pasireikšti bet kuriame aukštyje.

Neįprasta naujagimio skydliaukė taip pat gali sukelti mekoniumo žarnos nepraeinamumą, nes nėra skydliaukės hormonų arba jie nepakankamai stimuliuoja žarnyno funkciją.

Svarbi tikrojo mekoniumo ileus diferencinė diagnozė yra vadinamasis mekonio kamščio sindromas, kuris gali pasireikšti naujagimiams, kurių žarnyno motorika yra maža (tuštinimasis) ir santykinai vėluojama. Paveiktiems naujagimiams žarnynas yra per silpnas, kad galėtų pernešti mekoniją, ir yra aktyvus tik vėlai dėl vėlyvo maisto vartojimo.
Dauguma naujagimių, sergančių mekonio kamščio sindromu, yra visiškai sveiki, tačiau vis tiek turėtų būti patikrinti, ar nėra rimtų ligų, tokių kaip Hirschsprung liga ar cistinė fibrozė.
Jei motinai nėštumo metu buvo duota magnio sulfato (vidurius laisvinančių vaistų) arba opiatų (stiprių skausmą malšinančių vaistų), tai gali sukelti uždelstą mekonio išsiskyrimą.

Skaitykite daugiau šia tema: Mekonijus

Cistinė fibrozė kaip mekoniumo žarnos nepraeinamumo priežastis

Cistinė fibrozė yra genetinė liga. Jis identifikuojamas a sumažėjusi atskirų liaukų sekrecija. Dėl gedimo žarnyno išskyros yra daug kietesnės ir lieknesnės nei sveikų žmonių. Tai daro mekonį storą ir lipnų.
Cistinė fibrozė yra ta dažniausiai pasitaikanti mekoniumo prakaitavimo priežastis ir visada turėtų būti paaiškinta diagnozuojant skydliaukę.

diagnozė

Meconium ileus, kuris yra perėjimo iš plonosios žarnos į storąją žarną atveju, priešais žarnyno obstrukciją esanti zona yra priešais žarnyno obstrukciją esanti sritis.
Į muilo burbulus panašus raštas sukuriamas maišant orą su klampiu mekoniumu ir vadinamas Neuhauserio simboliu. Daugeliu atvejų veidrodžio formavimosi nematyti. Storoji žarna atrodo labai siaura (vadinamasis mikrokolonas).

Jei rentgeno spinduliuotėje gali būti matomas skysčio lygis, tai yra atrezijos ar volvolio (žarnos pasisukimo ant savo ašies) požymis, o ne meconium ileus, kurį sukelia cistinė fibrozė, požymis.
Peritonitas, kuris egzistavo prieš gimdymą, gali būti matomas atliekant nedidelius rentgenogramos kalcifikacijas.

Rentgeno spinduliai kaip diagnostikos priemonė

Galima diagnozuoti Meconium ileus rentgeno spinduliu. Tuo tikslu a Žarnyno absorbcija paruoštas. Galima pamatyti tai skysčiais užpildytos žarnos kilpos, kurios yra didesnės apimties nei sveikiems naujagimiams.

terapija

Jei naujagimyje randama mekoniumo žarnos nepraeinamumas, pacientams, kurių skysčių pusiausvyra gera, rentgenologiniu tyrimu atliekama gastrografininė klizma.
Gastrografinas yra kontrastinė medžiaga, naudojama virškinimo traktui vizualizuoti, naudojama geriau stebėti procedūrą.
Klizma ištempia užsikimšusį žarnyno skyrių, kuris leidžia mekoniui atsiriboti nuo žarnyno sienos. Jei klizma išstumia mekoniumą iš žarnyno, priešpriešą reikia tęsti, kad daugiau mekonio išeitų iš žarnyno. Gali praeiti keletas priešų per kelias dienas, norint atlaisvinti pūslelinę ir visiškai pašalinti mekonį, tačiau Gastrografin priešai yra sėkmingi maždaug 50% nekomplikuoto meconium ileus atvejų be perforacijos ar kitų komplikacijų.

Galimos Gastrografin klizmos komplikacijos yra žarnos perforacija, kurią reikia gydyti chirurginiu būdu. Jei iš gastrografininės klizmos nepavyksta pašalinti pakankamai mekonio iš žarnyno, mekoniumą reikia pašalinti operacijos metu. Jei nekomplikuotas mekoniumo ileusas, pakanka nedidelio pjūvio paveiktoje žarnyno dalyje, po to pašalinant ir nuplaunant klampų mekoniumą.
Dirbtinę išangę retai reikia uždėti laikinai, kurią po kurio laiko galima perkelti atgal.

Daugiau apie šią temą galite rasti: Žarnyno nepraeinamumo operacija

Esant komplikuotai meconium ileus, dažniausiai reikia pašalinti žarnyno dalis ir vėl abu siūlus susiūti. Po tokios operacijos naujagimis kurį laiką turi būti prižiūrimas intensyviosios terapijos skyriuje ir pirmą kartą venomis maitinamas parenteriniu būdu, kol žarnyno veikla normalizuojasi.

prognozė

90% naujagimių serga mekoniumo ileus Cistinė fibrozė suserga, todėl pašalinus mekoniumą klizma arba operacija cistinės fibrozės tyrimas vadinamuoju Prakaito testas turėtų būti vykdomas.
Cistine fibroze sergama: 1:2.000 dažniausiai pasitaikantis įgimtas sunkus medžiagų apykaitos sutrikimas ir neišgydomas. Be to, naujagimiai, turintys mekoniumo ileus, turėtų būti tikrinami dėl Hirschsprung ligos.
Meconium plug plug sindromo ar pseudomeconium ileus prognozė yra labai gera, tolesni ileus epizodai beveik niekada neįvyksta.