Liposarkoma

apibrėžimas

Liposarkoma yra piktybinis navikas Riebalinis audinys.

Jis kikena kaip ir visi kiti Sarkomai, palyginti retai.
Riebalų ląstelės nesivysto laikydamosi normos, po to išsigimusios ląstelės tampa navikas kyla.

Iš minkštųjų audinių sarkomų liposarkoma yra antra dažniausiai po piktybinės pluoštinės histiocitomos.

Liposarkomos sudaro nuo 15% iki 20% minkštųjų audinių sarkomų. Rudolfas Virchowas pirmasis aprašė liposarkomą kaip savarankišką ligą 1857 m.

Epidemiologija / pasireiškimas

Navikas dažniausiai atsiranda suaugusiesiems, tačiau taip pat buvo atvejų (iš viso apie 60), kurioje buvo paveikti vaikai ir paaugliai.

Vidutinis amžiaus amžius yra 50 metų. Liposarkomos dažniausiai atsiranda nuo 50 iki 70 metų.

Vyrai yra šiek tiek dažniau nei moterys. Sergamumas yra apie 2,5 naujo atvejo / 1 000 000 gyventojų per metus.

priežastys

Aiškus liposarkomos išsivystymo priežasties paaiškinimas dar nėra žinomas ir šiuo metu yra tiriamas.

Daugiausia navikų atsiranda “de novo„Dėl embriono progenitorinės ląstelės.
Tačiau yra teorijų apie galimas priežastis: Yra prielaida, kad yra ryšys su ankstesne Radiacinis gydymas su jonizuojančiąja spinduliuote.

Atskirais atvejais liposarkoma išsivystė iš lipomos arba iš nudegimo rando. Ar liposarkoma gali turėti genetinių priežasčių, taip pat dar nėra aiškiai patvirtinta, tačiau įtariama.

lokalizacija

Dažniausiai liposarkomos išsivysto giliai Minkštas audinys apatinių galūnių (dažniausiai ant šlaunies).
Antra, dažniausiai jie būna viršutinėje galūnėje ir Retroperitoneum priekyje.
Jie taip pat gali atsirasti ant kūno kamieno.

Tai pasitaiko 15–20% atvejų Metastazės kurie dažniausiai aptinkami plaučiuose. Metastazių taip pat galima rasti pilvaplėvėje, diafragma, Širdplėvė, iš kepenys, kaulai ir limfmazgiai.

Atsiradimas ant šlaunies

Liposarkomos yra ypač paplitusios (40%) ant šlaunies. Paveikti asmenys pastebi nedidelį guzą ar patinimą po oda. Paprastai šlaunies navikas nesukelia skausmo.

Vaizdo testai, tokie kaip kompiuterinė tomografija, ultragarsas ir MRT, gali padėti sužinoti, ar tai liposarkoma, ar nekenksmingas riebalinis navikas (lipoma). Be to, nustatomas tikrasis naviko dydis į aplinkinius audinius. Norėdami atlikti išsamesnį tyrimą, reikia paimti audinio mėginį, siekiant nustatyti piktybinio naviko laipsnį.

Atsiradimas ant skrandžio

Liposarkomos taip pat gali susidaryti pilvo ertmėje arba paveikti virškinimo traktą. Paprastai riebalinis augimas iš pradžių susidaro kaip neskausminga masė, o pastebėjimas ir gydymas užtrunka ilgiau nei kitur.

Pilvo ertmėje atsirandančios liposarkomos per ilgą laiką gali nepastebimai išaugti ir pasidaryti labai stambios, be jokio išorinio patinimo. Dažnai pacientas pastebi skausmą ir kreipiasi į gydytoją tik tada, kai navikas pasiekė nemažą dydį ir spaudžia aplinkinius organus ar kraujagysles pilve.

Pilvo liposarkomos simptomai yra nespecifiniai ir priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti. Simptomai svyruoja nuo pilvo skausmo, kurio neįmanoma tiksliai nustatyti, virškinimo problemų, vidurių užkietėjimo ir pykinimo, iki anemijos.

Jei liposarkomos negalima pašalinti chirurginiu būdu, nes ji yra labai didelė ir gali išaugti kartu su kitais organais ar didelėmis pilvo kraujagyslėmis, pacientui skiriama spindulinė terapija. Šio gydymo tikslas yra sumažinti naviko dydį, kad jį būtų galima visiškai pašalinti chirurgijos būdu.

patologija

Liposarkomos gali būti labai didelės ir sunkios, atsižvelgiant į jų vietą. Navikai keli kilogramai Svoris nėra neįprasta.

Kraštutiniais atvejais jie gali sverti iki 30 kg.
Pirmiausia keletą žodžių apie „makroskopinis vaizdas„Naviko, tai yra, kaip auglys atrodo plika akimi.

Dažnai navikas iš pradžių atrodo gerai užkimštas ir ribotas, tačiau kartais jis yra šalia pagrindinio naviko nėra naviko indėlių rasta.
Liposarkomos yra gelsvos spalvos (kaip ir pats riebalinis audinys) ir želatininės-gleivinės struktūros.

Dažnai būna pačiame navike Nekrozė (negyvų ląstelių plotai), Kraujavimas (Kraujavimas) ir Kalcifikacijos.
Histologinis (mikroskopinis) Naviko vaizdas apibūdina tai, ką matote, kai supjaustote pašalintą naviką į smulkius sluoksnius ir pažvelgiate į juos po mikroskopu.

Žiūrint į vadinamuosius segmentinius vaizdus, ​​galima atskirti kelis potipius. Šios potipių klasifikacijos taip pat naudojamos prognozėms įvertinti.

Čia nurodomas atskyrimo laipsnis. Kuo daugiau ląstelių diferencijuojama, tuo didesnis skirtumas tarp išsigimusių naviko ląstelių ir sveikų ląstelių, tuo blogesnė tolesnio kurso prognozė.

„gerai diferencijuota“ (= mažai atskirtas) Liposarkoma dažniausiai pasireiškia 40–45 proc.

Ląstelės labai mažai skiriasi nuo subrendusio sveiko riebalinio audinio.
Diferencijavimas yra vidutiniškai pažengęs. Sinonimai:gerai diferencijuota„Liposarkoma yra netipinis arba lipomatozinis navikas netipinė lipoma.

„Myxoids / apvali ląstelė„Liposarkoma yra antra pagal dažnumą 30–35 proc. Diferencijavimas yra nuo vidutiniškai iki labai pažengęs.

„Pleomorfai„Liposarkoma sudaro 5% liposarkomų. Ląstelių diferenciacija yra labai pažengusi.

„Diferencijuota„Kaip rodo pavadinimas, liposarkoma taip pat yra labai diferencijuojama. Bet tai atsitinka tik labai retai.

Simptomai

Liposarkomos dažnai ilgą laiką išlieka besimptomės, todėl nepastebimos.

Priklausomai nuo vietos, simptomai gali skirtis.
Paprastai pirmasis yra lėtai augantis kietas audinys suvokiama. Atsižvelgiant į liposarkomos gylį, šis audinio padidėjimas anksčiau ar vėliau bus pastebimas.

Pavyzdžiui, jei navikas išsivysto retroperitonume, jis dažniausiai diagnozuojamas labai vėlai, nes ten jo beveik nepastebima.

Pagrindinis retroperitoniškai esančių navikų simptomas yra Pilvo diskomfortas (Pilvo diskomfortas), nes auglys pradeda spausti organus, jam augant.
Galūnių patinimas paprastai pastebimas gana anksti.

Ar navikas yra greta Nerviniai traktai ji gali juos spausti, kai auga ir tokiu būdu tampa pastebima per švelnumą.

yra Kraujagyslės Netoliese gali būti, kad jie suspausti, ir tai gali sukelti nepatogumų dėl kraujotakos paveiktoje zonoje.
Kuo didesnis navikas, tuo didesnė tikimybė, kad jis gali sukelti funkcinius sutrikimus (Pavyzdžiui, jei turite šlaunies naviką, kojos nebegalima visiškai sulenkti).

Bendrieji simptomai, kaip ir daugeliui Vėžys taip pat gali būti liposarkomos atveju. Tarp jų, be kita ko, yra Svorio kritimas, prakaitavimas naktį, nuovargis, nuovargis, pykinimas ir vėmimas.

Skausmas kaip simptomas

Liposarkomos dažniausiai sukelia skausmą tik tada, kai navikas susiaurina organus ar sugriežia nervus. Atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį, jis gali daryti spaudimą įvairiems organams, o tai pastebima per pilvo skausmą.

Skausmas taip pat gali atsirasti, kai liposarkoma suspaudžia nervą, kuris dažnai sukelia dilgčiojimą ir tirpimą paveiktoje odos vietoje.

Ar liposarkoma gali metastazuoti?

Liposarkoma gali metastazuoti. Proceso metu atsiskiria maži navikinių ląstelių lizdai, kurie gali patekti į kraują ir tokiu būdu pasiskirstyti po visą kūną bei sudaryti metastazes.

Liposarkomai ypač dažnai metastazuoja plaučius, tačiau taip pat gali būti pažeidžiami kaulai, kepenys, pilvaplėvė, diafragma ir perikardas.

Mažų metastazių dažnai negalima aptikti atliekant KT ar MRT.

diagnozė

Jei pastebimas audinių padidėjimas, vaizdavimo metodai, tokie kaip Kompiuterizuota tomografija (KT), Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), angiografija arba Scintigrafija pritaikytas.

Jie turėtų parodyti, koks yra navikas ir kaip jis susijęs su aplinkinėmis struktūromis (Laivai, nervai, organai), kad galėtumėte įvertinti pašalinimo galimybes. Be to, tikrinama, ar metastazės jau susiformavo kituose regionuose.

Jei diagnozė turi būti užtikrinta, ji paprastai būna viena biopsija būtinas tolesnis histopatologinis tyrimas.
Atsižvelgiant į audinio išplitimo dydį, pašalinama tik dalis mazgo ar net visas jo mazgas.

Nuėmus, tai supjaustoma smulkiais sluoksniais, kuriuos po mikroskopu tiria patyręs patologas.

Be histologinio tyrimo, atliekamas imunohistocheminis tyrimas, kuris padeda atskirti tariamą liposarkomą nuo kitų sarkomų.
Naudojami skirtingi dažymo būdai. Išreikškite gerai diferencijuotas liposarkomas „Vimentin“ ir „S-100“. Jei ekspresuojamas tik vimentinas, tai yra mažai diferencijuoto naviko požymis.

Diagnostika ultragarsu

Naudodamas ultragarsą iš pilvo, gydytojas gali įvertinti, ar jame nėra liposarkomos ir ar nėra metastazių. Metastazės dažniausiai paveikia plaučius, bet taip pat gali atsirasti kepenyse, diafragmoje, pilvaplėvėje ar perikardyje.

Liposarkomas galima lengvai vizualizuoti ir diagnozuoti ultragarsu, tačiau tikslesnę informaciją apie piktybinius navikus galima suteikti tik patologo atliktu histologiniu tyrimu.

Diagnostika su MRT

Prieš imant audinio mėginį (biopsiją) naviko histologiniam tyrimui, reikia atlikti MRT. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra didelės skiriamosios gebos vaizdo gavimo metodas, naudojamas tiksliai įvertinti naviko plitimą.

Taip pat galima nustatyti, ar kraujagyslės jau neužkrėstos. Tačiau galutinę diagnozę galima nustatyti tik ištyrus biopsiją.

terapija

Jei naviko vietą galima nustatyti, prasmingiausia jį visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Tai taip pat yra geriausia prevencija nuo atkryčio (= Pasikartojimas) naviko.

Čia reikia numatyti pakankamą saugumą, kad naviko ląstelės operacijos metu nebūtų perkeltos į kitus audinius ir galėtų ten toliau augti.
Jei pašalinti neįmanoma, nes jis jau yra įsiskverbęs į kitas sritis (reiškia išaugo į tai) arba liposarkomos diferenciacija yra per daug išsivysčiusi, a radioterapija būti atliktas.

Net jei liposarkoma laikoma jautriausia radiacijai sarkoma, moksliniais tyrimais dar nepavyko pastebėti, kad gydantis radiacija, išgyvenamumas padidėtų. Jei jau susiformavo metastazės, didelė tikimybė, kad bus chemoterapija sekti, tačiau šiuo metu tai vis dar tiriama.

prognozė

Iš esmės liposarkoma yra išgydoma.

Tačiau pasveikimo tikimybė priklauso nuo ląstelių dydžio ir būklės (pamatyti patologiją) naviko. Kitas svarbus prognostinis veiksnys yra tas, ar metastazės jau susiformavusios. Prie "gerai diferencijuota„Liposarkomos atveju prognozė paprastai yra labai gera.

5 metų išgyvenamumas yra 88–100%. Tai reiškia, kad po 5 metų 88-100% sergančiųjų vis dar gyvi.
Gerą prognozę lemia ir tai, kad ši forma metastazės retai forma. Prie "Myxoids / apvali ląstelė„Liposarkomos prognozė yra blogesnė. 5 metų išgyvenamumas yra tik apie 50%.

„Pleomorfai„Liposarkomos prognozė yra blogiausia. 5 metų išgyvenamumas yra tik 20%. Mažiau paplitęs “Diferencijuota„Liposarkoma.

Liposarkomos pasikartojimo laipsnis yra didelis (Recidyvo dažnis) maždaug 50%.

Šansai pasveikti

Liposarkomos atveju navikas yra padalijamas į specifinę naviko stadiją, kurios pagrindu atliekamas tolesnis gydymas. Lemiamas gijimo veiksnys yra tas, ar navikas yra tik vienoje vietoje, ar metastazės jau susiformavo ir pasiskirstė organizme dukterinių navikų pavidalu.

50% atvejų liposarkomą galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Visiškas pašalinimas yra svarbus ir daro didelę įtaką gijimui, nes nevisiškai pašalinti navikai greitai vėl auga ir sukelia atkrytį. Paprastai liposarkomose galima pastebėti aukštą 50% atkryčio procentą ir 15–20% pacientų išsivysto metastazės, kurios daugiausia veikia plaučius, retesniais atvejais kaulus ar kepenis.

Jei po operacijos pavyksta visiškai chirurginiu būdu pašalinti pirminį naviką ir bet kokias esamas metastazes, pacientas ilgą laiką gali likti be naviko. Laiku atliekamas gydymas dažnai yra perspektyvus ir gali išgydyti.

Iš esmės liposarkoma yra neišgydoma, tačiau pasveikimo tikimybė priklauso nuo paciento individualios ligos eigos. Svarbus vaidmuo tenka naviko dydžiui ir diferenciacijos laipsniui.

Diferenciacijos laipsnis nustatomas mikroskopu, naudojant audinių mėginius, ir apibūdina, kiek pakito ląstelės, palyginti su sveiku riebaliniu audiniu. Išgyvenimo lygis yra glaudžiai susijęs su diferenciacijos laipsniu. Tinkamai diferencijuotų navikų atveju 75% pacientų nepraėjo recidyvas praėjus penkeriems metams po pirminės diagnozės nustatymo. Esant vidutiniškai diferencijuotiems navikams, jis sudaro tik 50%, o su silpnai diferencijuotais navikais - 25%.

Diferencialinės diagnozės

Prieš diagnozę “Liposarkoma„Pagaliau padaryta, taip pat reikia atsižvelgti į kitas diagnozes arba jų neįtraukti.

Tarp diferencinių diagnozių, be kita ko, yra ląstelių angiofibromos, pluoštiniai navikai, piktybinės schvanomos, Rabdomiosarkomos, Leiomyosarcomasir pluoštinės histiocitomos.

Kadangi pati liposarkoma yra tokia reta, audinio pasikeitimas taip pat gali būti metastazė iš kito naviko.