Chondrosarkoma

Visa čia pateikta informacija yra tik bendro pobūdžio, navikų terapija visada priklauso patyrusio onkologo rankoms!

Sinonimai

Kremzlės sarkoma, piktybinis chondroidinis navikas, piktybinė enchondroma, chondroblastinė sarkoma, chondromioksoidinė sarkoma, chondroidinė sarkoma

Anglų kalba: chondroblastinė sarkoma, chondrosarkoma

apibrėžimas

Chondrosarkoma yra piktybinis navikas, gaunamas iš kremzlės ląstelių.

Retais atvejais chondrosarkoma gali pasirodyti skirtingose ​​vietose tuo pačiu metu. Tokiais atvejais galima kalbėti apie chondrosarkomatozę.

Po osteosarkomos chondrosarkoma yra dažniausias piktybinis (piktybinis) kaulų navikas.

dažnis

Chondrosarkoma, turinti 20 proc., Yra antras pagal dažnumą kietas piktybinis kaulų navikas.

Ligos pikas dažniausiai būna tarp 30 ir 50 metų, tačiau iš esmės ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

lokalizacija

Chondrosarkoma dažniausiai pasireiškia šiose vietose:

Dažniai

23% šlaunies

19% gleivinės kaulas

5% gaktos kaulo

2% ischium

10% žasto arti pečių

5% pečių ašmenys

Chondrosarkoma dažniausiai būna šalia klubų sąnarys (Šlaunys ir baseinas) lokalizuotas (49 proc.). Antra dažniausiai pasitaikanti vieta yra pečių sritis, kurioje 15 proc.

Pagrindinė priežastis

Pirminės chondrosarkomos priežastis nėra aiški. Chondrosarkoma yra gaunami iš labai diferencijuotų kremzlių ląstelių. Kuo diferencijuotas navikas, tai yra, kuo navikas panašesnis į pradinę ląstelę po mikroskopu, tuo gerybingesnis jis elgiasi.

Antrinės chondrosarkomos išsivysto iš gerybinių chondromų. Piktybinis individo degeneracija Enchondroma yra visiškai mažai tikėtina.

Degeneracijos rizika didėja, kai yra enchondromų. Apskaičiuota, kad vienos enchondromos degeneracijos rizika yra apie 1%.

Tačiau yra didelis enchondromatozės, susijusios su Ollier liga ar be jos, ir Maffucci sindromo išsigimimo pavojus. Jei yra daug osteochondromų, manoma, kad degeneracijos rizika yra žymiai didesnė - maždaug 10%.

metastazės

Daugeliu atvejų chondrosarkoma yra navikas, turintis didelę diferenciaciją (žr. Aukščiau).
Perėjimai iš gerybinių kremzlių ląstelių į piktybinius navikus yra skysti ir dažnai sunkiai diferencijuojami.

Diferenciacijos sumažėjimą (navikinio audinio panašumą su pradiniu audiniu) lydi piktybinių navikų padidėjimas. Tokiu pat būdu didėja metastazių tikimybė ir blogėja prognozė. Todėl diferenciacija yra svarbus prognostinis veiksnys.

Chondrosarkoma metastazuoja daugiausia hematogeniškai plaučiuose.

klasifikacija

Yra daugybė klasifikacijų, apibūdinančių skirtingus potipius. Diferencijavimas iš esmės grindžiamas smulkaus audinio tyrimu mikroskopu.

Pirminė chondrosarkoma:

• Chondrosarkoma (įprasta)
• Diferencijuota chondrosarkoma
• Juxtacortical (periosteal) chondrosarkoma
• Mezenchiminė chondrosarkoma
• Skaidri ląstelių chondrosarkoma
• Piktybinė chondroblastoma
• Antrinė chondrosarkoma

diferenciacija

Piktybinių ligų tikimybė padidėja, ypač kai navikas atsiranda arti kamieno, t. Y. Ne ant rankų ir kojų.

Chondrosarkomos, atsirandančios arti kamieno, paprastai turi skirtingas sritis. Tai reiškia, kad yra sričių, kuriose navikas yra "vis dar gerybinis" ir jau yra piktybinis kitose srityse. Todėl mikroskopu visada reikia ištirti visą naviką.

Be to, norint pašalinti naviką, reikia surinkti visus turimus informacijos šaltinius (tyrimo išvados, rentgeno ir kitos vaizdo gavimo procedūros, audinių tyrimas).

Galioja šie principai:

• Didesni navikai šalia bagažinės arba navikai, kurie keičiasi rentgeno metu, turėtų būti visiškai pašalinti. Jei piktybinis navikas paaiškėja vėliau, nupjauti kraštai turėtų būti pašalinti dar kartą su atitinkama saugos riba.
• Chondrosarkomos ant pirštų ir pėdų yra linkusios į gerybinį elgesį, net jei jomis po mikroskopo pasireiškia visi piktybiniai navikai.

Diagnozė

Vaizdo diagnostika:

• Rentgeno vaizdas dviejose įtariamojo srities plokštumose
• Naviko sonografija (ultragarsas) (jei ji neturėtų būti sudaryta iš kaulų ar kremzlių)
• Kraujo tyrimas:
  • Kraujo kiekis
  • ESR (nusėdimo greitis)
  • CRP (C-reaktyvusis baltymas)
  • Elektrolitai (kai kaulas užpuola, padidėja kalcio kiekis kraujyje)
  • Šarminė fosfatazė (aP) ir specifinis kaului aP: padidėja tirpinant kaulus (osteolitiniai) procesai
  • Prostatos specifinis antigenas (PSA): padidėja prostatos apytiksliai
    Rūgštinė fosfatazė (sP): padidėja prostatos ca
  • Šlapimo rūgštis (HRS): padidėja padidėjus ląstelių apykaitai (labai aktyvus navikas)
    Geležis: sumažėja navikų
  • Bendras baltymų kiekis: sumažėja vartojant procesus
  • Baltymų elektroforezė, imuninės sistemos fiksacija (specialūs testai)
  • Šlapimo būklė: paraproteinai - plazmacitomos įrodymai

Speciali naviko diagnostika:

• Vietinė diagnostika (= vietinio naviko tyrimas aparatu):
  • MRT:
    Atlikus MRT, naviko plitimas į kaimynines struktūras, tokias kaip Išaiškinamas raumenų audinys, nervai ir indai. Sutartinių agentų naudojimas gali pagerinti skirtumą tarp gerybinio ir piktybinio audinio.
    Skaitykite daugiau šia tema: MRT su gadolinio kontrastine medžiaga
  • KT:
    KT ypač suteikia informacijos apie naviko dalyvavimą kauluose
  • PET (pozitronų emisijos tomografija):
    (Tačiau vertė dar nėra pakankamai patvirtinta)
• Lokoregioninė diagnostika (= limfmazgių metastazių, kurios retai pasitaiko chondrosarkomoje, paieška):
  • Sonografija (ultragarsas)
  • galbūt CT
  • MR, jei reikia
• Papildoma regioninė diagnostika:
  • Organų, kuriems ypač dažnai įtakos turi chondrosarkomos metastazės, tyrimas: - pirmiausia plaučiai, kepenys ir antinksčiai.
• Sisteminė diagnostika (= išplitimo diagnostika ir bendroji naviko paieška):
  • Skeleto scintigrafija (3 fazių scintigrafija)
  • PET (pozitronų emisijos tomografija; vertė dar nepakankamai patvirtinta)
  • Speciali navikų laboratorinė diagnostika
  • Imunoelektroforezė: plazmacitomos požymiai, jei nustatomi monokloniniai antikūnai
  • Hemoccult testas (kraujo aptikimas išmatose)
  • Naviko žymenys (pvz., NSE = specifinė neuronų enolazė Ewingo sarkomoje)

Naviko žymenys neturi chondrosarkomos diagnostinės vertės, nes nėra patikimų naviko žymenų, rodančių chondrosarkomą.

Biopsija:
Jei gerybinio ar piktybinio naviko pobūdžio neįmanoma tiksliai nustatyti, galima paimti įtartinos srities mėginį (biopsiją), kad jį vėliau būtų galima ištirti atsižvelgiant į audinį.

Reikėtų pažymėti, kad šis mėginių ėmimas taip pat sukelia vadinamąją išsklaidytą metastazę, kai navikas yra atskirtas nuo jo junginio

Daugiau apie šią temą skaitykite čia: biopsija

Naviko priežiūra

Rekomendacijos:

• 1 ir 2 metais: kas 3 mėnesius atliekamas klinikinis tyrimas, vietinė rentgeno kontrolė, laboratorija, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, viso kūno skeleto scintigrafija, kas 6 mėnesius vietinė MRT.
• 3–5 metais: kas 6 mėnesius atliekamas klinikinis tyrimas, vietinė rentgeno kontrolė, laboratorija, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, viso kūno skeleto scintigrafija, vietinis MRT kas 12 mėnesių
• Nuo 6 metų: kas 12 mėnesių atliekamas klinikinis tyrimas, vietinė rentgeno kontrolė, laboratorija, krūtinės ląstos rentgenograma, kilus abejonėms viso kūno skeleto scintigrafija ir vietinis MRT

prognozė

Prognozė priklauso nuo audinių diferenciacijos laipsnio ir radikalių operacijų galimybės. Jei diferenciacijos laipsnis yra didelis ir įmanoma „radikali“ operacija, 5 metų išgyvenimo tikimybė yra maždaug 90%.
Atnaujintas naviko augimas vis tiek gali atsirasti po daugiau nei 10 metų.